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黏脂貯積癥Ⅱ型(黏脂貯積癥Ⅱ型 )

別名:
包涵體細胞病,粘多糖癥Ⅱ型,粘脂糖癥Ⅱ型,粘脂貯積癥Ⅱ型
傳染性:
無傳染性
治愈率:
外科手術(shù)治愈率約為65%-70%
多發(fā)人群:
兒童
發(fā)病部位:
全身 皮膚
典型癥狀:
收縮期雜音 肌張力減低 短頸 齒齦增生
并發(fā)癥:
腹股溝疝 先天性髖關(guān)節(jié)脫位
是否醫(yī)保:
掛號科室:
內(nèi)分泌科 兒科
治療方法:
手術(shù)治療
簡 介
黏脂貯積癥Ⅱ型又稱包涵體細胞病(inclusion cell disease),簡稱I-cell病。其臨床特征更像Hurler綜合征,表現(xiàn)為出生時就有明顯的臨床和X線異常,反應(yīng)遲鈍,但無黏多糖尿癥。皮膚成纖維細胞培養(yǎng)有大量粗大細胞質(zhì)包涵體。Leroy等(1967)最早發(fā)現(xiàn)此病,Spranger(1970)將其分類為黏脂貯積癥Ⅱ型。
是否屬于醫(yī)保
別 名
包涵體細胞病,粘多糖癥Ⅱ型,粘脂糖癥Ⅱ型,粘脂貯積癥Ⅱ型
發(fā)病部位
全身 皮膚
傳染性
無傳染性
多發(fā)人群
兒童
相關(guān)癥狀
收縮期雜音 肌張力減低 短頸 齒齦增生
并發(fā)疾病
腹股溝疝 先天性髖關(guān)節(jié)脫位
就診科室
內(nèi)分泌科 兒科
治療費用
市三甲醫(yī)院約(10000 —— 50000元)
治愈率
外科手術(shù)治愈率約為65%-70%
治療周期
1-3個月
治療方法
手術(shù)治療
相關(guān)檢查
四肢的骨和關(guān)節(jié)平片,尿液粘多糖檢測,骨髓顯像
常用藥品
棕櫚氯霉素(B型)片,棕櫚氯霉素(B型)片
最佳就診時間
就診時長
復(fù)診頻率/治療周期
1-3個月

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