- 簡(jiǎn) 介
- 鐮狀細(xì)胞貧血是1949年世界上最早發(fā)現(xiàn)的第一個(gè)分子病，由此開(kāi)創(chuàng)了疾病分子生物學(xué)時(shí)代。其分子病理是基因發(fā)生單一堿基突變，正?；虻?個(gè)密碼子為GAG，編譯谷氨酸，突變后變?yōu)镚TG，編譯纈氨酸，這種單個(gè)氨基酸的替代即形成HbS。在臨床上，血紅蛋白S病有3種主要形式：①純合子狀態(tài)，即鐮狀細(xì)胞貧血;②雜合子狀態(tài)，即鐮狀細(xì)胞性狀;③血紅蛋白S與其他異常血紅蛋白的雙雜合子狀態(tài)，包括血紅蛋白S珠蛋白生成障礙性貧血、血紅蛋白C病、血紅蛋白D病等。在脫氧狀態(tài)下，HbS的溶解度為脫氧HbA的1/40。因此脫氧可使紅細(xì)胞僵硬變形，成為鐮刀狀，故名。
- 是否屬于醫(yī)保
- 否
- 別 名
- 鐮狀細(xì)胞性貧血
- 發(fā)病部位
- 關(guān)節(jié) 其他
- 傳染性
- 無(wú)傳染性
- 多發(fā)人群
- 所有人群
- 相關(guān)癥狀
- 發(fā)燒 脾腫大 關(guān)節(jié)痛 軟組織腫脹
- 并發(fā)疾病
- 股骨頭壞死 骨髓炎 化膿性關(guān)節(jié)炎
- 就診科室
- 血液科 中西醫(yī)結(jié)合科
- 治療費(fèi)用
- 市三甲醫(yī)院約8000--18000
- 治愈率
- 95%(一般經(jīng)過(guò)有效治療后，一般能夠95%有效控制)
- 治療周期
- 2-4個(gè)月
- 治療方法
- 藥物治療、輸血治療、骨髓移植
- 相關(guān)檢查
- 大生化檢查,異常紅細(xì)胞形態(tài),血紅蛋白S溶解度試驗(yàn),血紅蛋白電泳,骨髓顯像
- 常用藥品
- 硫唑嘌呤片,葉酸片,腺苷鈷胺片
- 最佳就診時(shí)間
- 就診時(shí)長(zhǎng)
- 復(fù)診頻率/治療周期
- 2-4個(gè)月
