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小兒糖原貯積病Ⅳ...(小兒糖原貯積病Ⅳ... )

別名：
小兒Andersen病,小兒支鏈淀粉病
傳染性：
無傳染性
治愈率：
60%
多發人群：
兒童
發病部位：
全身
典型癥狀：
肌肉萎縮 昏迷 腎區壓痛 肝臟腫大
并發癥：
肝纖維化
是否醫保：
是
掛號科室：
兒科 內分泌科
治療方法：
手術治療
簡 介
糖原貯積病(glycogen storage disease，GSD)是一類先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病。糖原貯積病Ⅳ型(glycogen storage disease type Ⅳ)又稱支鏈淀粉病(amylopectinosis)、Andersen病(Andersens disease)，是由淀粉1，4-1，6轉葡萄糖苷酶缺陷所致。在病人的肝、腎、脾、肌肉及神經系統均有異常的糖原貯積，尤以肝細胞中貯積量最多，對肝臟損害最為嚴重。檢查肝、白細胞及成纖維細胞的分支酶可確診。本病無特殊治療，僅作對癥處理。臨床表現智能正常。
是否屬于醫保
否
別 名
小兒Andersen病,小兒支鏈淀粉病
發病部位
全身
傳染性
無傳染性
多發人群
兒童
相關癥狀
肌肉萎縮 昏迷 腎區壓痛 肝臟腫大
并發疾病
肝纖維化
就診科室
兒科 內分泌科
治療費用
不同醫院收費標準不一致，市三甲醫院約（10000 —— 10000元）
治愈率
60%
治療周期
2-4月
治療方法
手術治療
相關檢查
肝功能
常用藥品
苯妥英鈉片
最佳就診時間
就診時長
復診頻率/治療周期
2-4月

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