紅細胞生成性原卟啉病(EPP),血中原卟啉的增多可導致在肝細胞和膽囊中的沉積和過多積聚,造成膽囊結石和不同程度的肝損害和硬化。2例本病反復發作3~4年致膽絞痛發作。部分患者有輕度貧血。遲發性皮膚卟啉病(PCT),有伴發系統性紅斑狼瘡、非胰島素依賴型糖尿病、慢性淋巴細胞性白血病及AIDS等的報道。先天性紅細胞生成性卟啉病(CEP),多次發作后可發生肢端攣縮、耳鼻手指殘缺、臉頰瘢痕、眼瞼外翻、眼球粘連、瘢痕性禿發等嚴重殘毀。
- 別名:
- 先天性紅細胞生成性卟啉病,遺傳性紅細胞生成性卟啉癥,紅細胞生成卟啉
- 傳染性:
- 無傳染性
- 治愈率:
- 10-30%
- 多發人群:
- 所有人群
- 發病部位:
- 血液血管
- 并發癥:
- 系統性紅斑狼瘡
- 是否醫保:
- 是
- 掛號科室:
- 血液科
- 治療方法:
- 病因治療、對癥治療 暫無