神經性肌強直疾病病因
一、發病原因
相關病因尚未完全明確。有文獻認為，可能由于不同病因引起的神經肌肉接頭近側部分的周圍神經病變所致。
二、發病機制
國內有本病伴發右腎門旁透明細胞癌伴囊性變的報道(張青山等，1997)，此外，部分患者合并胸腺瘤、支氣管癌及鼻咽癌。故本病和副腫瘤綜合征及自身免疫障礙可能有一定的關系。
1、肌電圖顯示纖顫電位、正相電位和運動及感覺傳導速度減慢，應用肉毒素阻滯外周神經可使肌電活動消失。
2、多數患者肌肉及腓腸神經活檢顯示正常。部分患者肌活檢可見肌纖維大小不均，出現角纖維及肌纖維肥大，小群肌纖維萎縮，肌核增多，ATP酶染色顯示Ⅰ型肌纖維同型肌群化及Ⅱ型肌纖維萎縮，提示神經源性損害。腓腸神經活檢見有髓纖維減少，節段性髓鞘脫失，軸突變性及芽生，施萬細胞增生等改變。
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