一、發病原因
由于上世紀20年代以后，此病幾乎完全消失，故該病的病因一直未肯定，根據其病理改變和臨床特征，推測該病原可能為病毒，至今為止，尚未分離出該病病毒。近年來，對散在發生的Von Economo腦炎的研究表明，該病有明顯的遺傳傾向和家族性。
二、發病機制
本病的發病機制不詳。急性期病理改變呈腦中樞急性炎癥表現，腦膜及大腦充血、水腫和點狀出血，血管周圍有淋巴細胞和漿細胞浸潤，神經元水腫，染色質溶解、固縮，神經節細胞變性、壞死、膠質細胞增生。以基底節、中腦、腦橋損害最顯著。慢性期則表現為進行性腦病，呈退行性炎癥過程和纖維化。
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