一、發病原因
先天性腎病綜合征芬蘭型和非芬蘭型均為常染色體隱性遺傳病,其基因定位于19號染色體長臂,故近親婚配者其子代發病率高。而Drash綜合征常有繼發因素。
二、發病機制
已明確芬蘭型先天性腎病綜合征是一種常染色體隱性遺傳性疾病,推測基因病變導致硫酸類肝素代謝障礙,使腎小球基底膜缺乏硫酸類肝素,陰電荷屏障損傷導致大量蛋白尿是本病的主要發病機制。
一、發病原因
先天性腎病綜合征芬蘭型和非芬蘭型均為常染色體隱性遺傳病,其基因定位于19號染色體長臂,故近親婚配者其子代發病率高。而Drash綜合征常有繼發因素。
二、發病機制
已明確芬蘭型先天性腎病綜合征是一種常染色體隱性遺傳性疾病,推測基因病變導致硫酸類肝素代謝障礙,使腎小球基底膜缺乏硫酸類肝素,陰電荷屏障損傷導致大量蛋白尿是本病的主要發病機制。
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