一、發病原因:
1.病因尚不清楚。美國學者在一些重癥患者淋巴細胞中查見HSV-1的染色體組,且將患者淋巴細胞用單純皰疹病毒感染攻擊后,產生較正常人及其他疾病為多的γ-干擾素。根據患者產生對HSV-1的抗體遠較正常人為高的現象,提出本病可能與HSV-1的感染有關。日本學者應用不同鏈球菌,特別是溶血性鏈球菌的抗原行皮刺試驗,發現本病患者有較對照組高和強的遲發性皮膚免疫反應,甚至 可引起本病的復發,而且患者的淋巴細胞與鏈球菌共同培養后,可誘發產生刺激中性粒細胞功能的淋巴因子,所以認為本病可能與鏈球菌有關。有些學者根據約1/3患者過去有結核病史,或當前確診有不同的結核病,部分患者并有強的OT皮試反應,抗結核菌PPD抗體的陽性率及滴度均較對照組高,且部分患者行抗結核治療后取得滿意的療效,認為本病的發生與結核病有密切關系。3種論點皆在深入研究中,尚待做出肯定結論。不排除本病是一異質性疾病,由多種病因引起。
二、發病機制:
1.本病發病機制尚未闡明,但可以觀察到存在不同的免疫異常,如中性白細胞趨化性的增強,CD4輔助T細胞比例減少而CD4抑制細胞數目正常,對人黏膜抗體的存在,患者的淋巴細胞在試管內對人口腔上皮細胞有細胞毒作用,半數患者CIC增多、沉積,導致血管炎,很多患者可測得冷凝球蛋白、多克隆免疫球蛋白異常等。這些改變是否與病原間有聯系,以及諸如抗黏膜細胞抗體是原發性的,抑或繼發產生的,都有待進一步研究。