血小板增多癥疾病病因
一、病因:
原發性血小板增多癥:是一種原因不明的骨髓增生性疾病,本病的主要特點是外周血中血高,伴有出血傾向,血栓形成,肝脾腫大和粒細胞增多等。本病較少見,中醫根據以上的臨床表現,當歸屬于“血瘀”“積聚”“血證”的范疇。
本病的基本病機為血瘀,血瘀可因寒凝,氣滯,氣虛,熱邪,陰虛,肝郁等因素所致。唐容川《血證論》將消瘀列為治血證四法之一,探討了瘀血與出血的關系。強調“凡瘀血,急以祛瘀為要”,認為“吐覷、便溺,其血無不離經,凡系離經之血,與營養周身之血己腰絕不合”,“此血在身,不能加于好血,而反阻新血之化生,故凡血證總以祛瘀為要。經G6PD同工酶檢查證實本病也為多能干細胞的克隆性疾病,導致骨髓巨核細胞持續明顯增殖,血小板生成增多,加上脾和肝儲存血小板的釋放,但血小板壽命大多正常。
本病的出血機理由于血小板功能缺陷,粘附及聚集功能減退,血小板第三因子降低,5-羥色胺減少以及釋放功能異常。部分病人尚有凝血機制不正常,毛細血管脆性增加。因血小板過多,活化的血小板產生血栓素,易引起血小板的聚集和釋放反應,可微血管內形成血栓。晚期可有脾臟和其他臟器的髓外造血。
繼發性血小板增多:可見于許多疾病或生理情況,可歸類如下:惡性腫瘤(包括血液學惡性疾病);慢性炎癥(結締組織疾病、結核病、肝硬化、慢性胰腺炎、慢性肺炎、動脈炎);急性炎癥感染;急性失血;缺鐵性貧血;溶血性貧血;手術(脾切除及其他外科手術);藥物反應(長春新堿、腎上腺素、白介素-1β);運動反應;血小板減少后恢復(反跳)(停用骨髓抑制藥物、酒精,VitBl2缺乏治療后);其他(早產兒、嬰兒VitE缺乏,骨質疏松、心臟病、腎移植、尿崩癥、妊娠、腎衰竭)。
二、發病機制:
本病的出血機理由于血小板功能缺陷,粘附及聚集功能減退,血小板第三因子降低,5-羥色胺減少以及釋放功能異常。部分病人尚有凝血機制不正常,毛細血管脆性增加。因血小板過多,活化的血小板產生血栓素,易引起血小板的聚集和釋放反應,可微血管內形成血栓。晚期可有脾臟和其他臟器的髓外造血。