一、發(fā)病原因
銅中毒。
二、發(fā)病機(jī)制
銅是生命必需的微量元素之一，缺乏及過(guò)量均對(duì)機(jī)體有害。正常人自腸道吸收的銅在血清中與白蛋白疏松結(jié)合并進(jìn)入肝臟，大部分銅再轉(zhuǎn)與α2球蛋白鞏固地結(jié)合形成銅藍(lán)蛋白(稱為間接反應(yīng)銅)，一部分銅由膽管排泄，小量銅由尿中排出，僅有一小部分繼續(xù)留在血循環(huán)中(稱為直接反應(yīng)銅)。當(dāng)攝入體內(nèi)的銅超過(guò)肝臟的處理能力，銅(直接反應(yīng)銅)就釋放入血。已知紅細(xì)胞內(nèi)主要還原作用是在磷酸戊糖旁路過(guò)程中完成的。戊糖代謝途徑提供還原型谷胱甘肽(GSH)和還原型輔酶2(NADPH)，二者有保護(hù)紅細(xì)胞內(nèi)巰基和血紅蛋白免受氧化損傷。有人認(rèn)為銅能與紅細(xì)胞膜的巰基結(jié)合使紅細(xì)胞內(nèi)GSH減少，又認(rèn)為銅嚴(yán)重抑制6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD)活性，G-6-PD是戊糖代謝途徑的關(guān)鍵酶。由于紅細(xì)胞內(nèi)存在的抗氧物質(zhì)減少，氧自由基可對(duì)血紅蛋白及紅細(xì)胞膜造成損傷，使紅細(xì)胞可變形性降低、膜滲透性增加，因而使紅細(xì)胞壽命縮短。
