一、病因

　　病因至今未明。

　 　1.主動脈中層囊性變性

主動脈中層退行性改變，即膠原和彈力組織退化變質(zhì)，常伴囊性改變，被認為是主動脈夾層的先決條件。囊性中層退行性變是結(jié)締組織遺傳缺損的內(nèi)在特征，尤其多見于Marfan綜合征和Ehler-Danlos綜合征。主動脈夾層，特別是近端夾層常是Marfan綜合征的嚴重且常見的并發(fā)癥，有報道，主動脈夾層患者中有6%～9%是Marfan綜合征。近來，也有報道在Noonan和Turner綜合征病人發(fā)生主動脈夾層，囊性中層退行性變可能是其共同問題。在妊娠和主動脈夾層之間有一種未能解釋的關(guān)系。40歲以下女性主動脈夾層約半數(shù)發(fā)生在妊娠期間，且多發(fā)生在妊娠后3月內(nèi)或產(chǎn)褥期的早期，伴Marfan綜合征和主動脈根部擴張的婦女在妊娠期間急性主動脈夾層的危險性增加。血容量、心輸出量及血壓增加，在妊娠期間也可能是危險因素，但尚未被證實。

　　2.高血壓

80%以上主動脈夾層的患者有高血壓，不少患者有囊性中層壞死。高血壓并非引起囊性中層壞死的原因，但可促進其發(fā)展。高血壓是導致夾層的重要因素，約半數(shù)近端和幾乎全部的遠端主動脈夾層者有高血壓，急性發(fā)作時都有血壓升高，有時伴有主動脈粥樣斑塊潰瘍面。因為長期高血壓可引起平滑肌細胞肥大、變性及中層壞死。

　　3.外傷

直接外傷可引起主動脈夾層，鈍挫傷可致主動脈局部撕裂、血腫而形成主動脈夾層。主動脈內(nèi)插管或主動脈內(nèi)球囊反搏插管均可引起主動脈夾層。心臟外科手術(shù)，如主動脈-冠狀動脈旁路移植術(shù)，偶也可引起主動脈夾層。

　　二、發(fā)病機制

　　本病的基本病變?yōu)槟倚灾袑訅乃?。動脈中層彈性纖維有局部斷裂或壞死，基質(zhì)有粘液樣和囊腫形成。主動脈壁分裂為二層，其間積有血液和血塊，該處主動脈明顯擴大，呈梭形或囊狀。病變?nèi)缟婕爸鲃用}瓣環(huán)則環(huán)擴大而引起主動脈瓣關(guān)閉不全。病變可從主動脈根部向遠處擴延，最遠可達髂動脈及股動脈，亦可累及主動脈的各分支，如無名動脈、頸總動脈、鎖骨下動脈、腎動脈等。冠狀動脈一般不受影響，但主動脈根部夾層血塊對冠狀動脈開口處可有壓迫作用。多數(shù)夾層的起源有內(nèi)膜的橫行裂口，常位于主動脈瓣的上方，裂口也可有兩處，夾層與主動脈腔相通。少數(shù)夾層的內(nèi)膜完整無裂口。部分病例外膜破裂而引起大出血，破裂處都在升主動脈，出血容易進入心包腔內(nèi)，破裂部位較低者亦可進入縱隔、胸腔易進入心包腔內(nèi)，破裂部位較低者亦可進入縱隔、胸腔或腹膜后間隙。慢性裂開的夾層可以形成一雙腔主動脈，一個管道套于另一個管道之中，此種情況見于胸主動脈或主動脈弓的降支。DeBakey將主動脈夾層分為3型：Ⅰ型夾層起自升主動脈并延至降主動脈，Ⅱ型局限于升主動脈，Ⅲ型夾層起自降主動脈并向遠端延伸。此外，Daily和Miller又將主動脈夾層分為兩型：凡升主動脈受累者為A型(包括DeBakeyⅠ型和Ⅱ型)，病變在左鎖骨下動脈遠端開口為B型(即DeBakeyⅢ型)，A型約占全部病例的2/3，B型約占1/3。

　　主動脈中層囊性變性導致主動脈反復屈曲、高血壓施加于主動脈的血流動力學作用及外傷等因素，使主動脈內(nèi)膜撕裂形成夾層血腫。約60%的撕裂發(fā)生于升主動脈，10%在主動脈弓，30%在胸降主動脈的第一部分。夾層侵入中層的深度和夾層血腫蔓延的距離，都與主動脈中層變性范圍有關(guān)。主動脈腔內(nèi)血液進入中層，將內(nèi)膜與中層分離開來，這種管壁的分離一般向動脈遠端發(fā)展，也可短距離逆行向上延伸。主動脈夾層在動脈管壁呈螺旋狀走行，呈廣泛性夾層時，可累及它所發(fā)出的分支而影響鄰近器官的血供;或者中層先有出血，形成血腫，并縱行發(fā)展將主動脈腔分成了一個真腔和一個假腔，假腔破裂可使血液返回動脈腔形成“自然治愈”，但更多的是破入心包或破入胸膜腔、縱隔、腹膜后等，導致嚴重并發(fā)癥。實驗證明，促使夾層血腫擴展的是脈搏陡度(dp/dt)及血壓，這正是急性主動脈夾層藥物治療的理論基礎(chǔ)。