一、發(fā)病原因

　　一般認(rèn)為，胚胎在正常發(fā)育情況下，心內(nèi)膜墊融合，將房室管平均分成左右兩個管口并參與形成膜部心室間隔和閉合心房間隔第1孔。三尖瓣從心內(nèi)膜墊和右室心肌分化而成，在這個過程中三尖瓣發(fā)育異常，瓣葉退化、變性、瓣葉組織缺乏、瓣孔被纖維組織包圍、封閉，最終導(dǎo)致三尖瓣閉鎖。(一般認(rèn)為是胚胎期前后心內(nèi)膜墊融合部位偏向右側(cè)，心室間隔右移造成房室口分隔不均等，右側(cè)房室管口閉塞則日后形成三尖瓣閉鎖。)

　　二、發(fā)病機(jī)制

　　1、病理改變

約90%的三尖瓣閉鎖病例，三尖瓣融合成膈膜樣的膜，肺動脈總干發(fā)育不良。閉鎖也可累及右心室流出道和肺動脈總干，而肺動脈瓣嚴(yán)重發(fā)育不良。右心室可從嚴(yán)重發(fā)育不良到正常大小，甚至擴(kuò)張。三尖瓣多有程度不等的關(guān)閉不全。

　　在三尖瓣閉鎖尸體解剖中發(fā)現(xiàn)，左心室往往增大和肥厚，但二尖瓣正?；蛟龃?。也有個案報道謂二尖瓣呈多瓣畸形、二尖瓣裂和二尖瓣騎跨于發(fā)育不全的右心室。

　　三尖瓣閉鎖通常包括以下幾種畸形：

　　1）三尖瓣閉鎖，無右心房右心室間的交通;

　　2）房間隔缺損或卵圓孔未閉;

　　3）室間隔缺損或動脈導(dǎo)管未閉。

　　三尖瓣閉鎖是先天性閉合，不存在瓣孔，僅在右心房底部見一小的凹陷，周圍被肌纖維所包圍，少數(shù)為纖維性或膜性結(jié)構(gòu)。心房間的交通80%為卵圓孔未閉，也可能為房間隔缺損，甚至為單心房。

　　三尖瓣閉鎖的右心房與右心室連接類型有5種：

　　1）肌肉型約占76%～84%，在右心房的底部為肌肉，在靠近側(cè)壁有一小的陷窩，直接橫跨于左心室而與右心室無連接;

　　2）隔膜型約占8%～12%，右心房與右心室之間為一閉鎖的隔膜;

　　3）瓣膜型約占6%，右心房與右心室連接處有一開放的瓣膜，但在其下方有隔膜和肌肉將右心房與右心室完全隔開，形成閉鎖;

　　4）Ebstein畸形型約占6%，右心房與右心室間形成閉鎖的三尖瓣;

　　5）心內(nèi)膜墊缺損型約占2%，右心房到右心室的共同房室瓣閉鎖。

　　Edward和Burchell首先根據(jù)大動脈相互關(guān)系，將三尖瓣閉鎖分為3種類型。其次根據(jù)有無肺動脈閉鎖或狹窄，進(jìn)一步分為Ⅰa型、Ⅰb型、Ⅰc型，Ⅱa型、Ⅱb型、Ⅱc型，Ⅲa型和Ⅲb型8種類型。在三尖瓣閉鎖的病例中，以Ⅰb型、Ⅰc型，Ⅱb型、Ⅱc型，以及Ⅲa型最為常見。

　　Ⅰ型三尖瓣閉鎖(69%)：該型特點是大血管關(guān)系正常。Ⅰa型，肺動脈閉鎖;Ⅰb型，肺動脈狹窄伴小型室間隔缺損;Ⅰc型，肺動脈狹窄伴大型室間隔缺損。

　　Ⅱ型三尖瓣閉鎖(27%)：該型特點是伴完全型大血管轉(zhuǎn)位。Ⅱa型，肺動脈閉鎖;Ⅱb型，肺動脈狹窄伴小型室間隔缺損;Ⅱc型，肺動脈正常伴大型室間隔缺損。

　　Ⅲ型三尖瓣閉鎖(4%)：Ⅲ型的特點是伴矯正型大血管轉(zhuǎn)位。Ⅲa型，肺動脈瓣狹窄;Ⅲb型，主動脈瓣下狹窄。合并肺動脈瓣閉鎖者(即Ⅰa、Ⅱa型)，于嬰兒期即死亡。合并肺動脈瓣狹窄者(Ⅰb、Ⅱb、Ⅲa型)者，占兒童期病例的70%，成年期病例的100%。

　　三尖瓣閉鎖可能同時合并多種心臟與大血管的畸形。心房間的交通總是存在，其中卵圓孔未閉占80%，其余為房間隔缺損。22%的病人合并有左上腔靜脈，通常引流至冠狀靜脈竇，偶爾直接引流到左心房。肺靜脈異位引流和冠狀動脈畸形較少見。先天性肺動脈缺如的病人常合并膜性三尖瓣閉鎖。20%三尖瓣閉鎖病人合并并列心耳。還可能合并主動脈縮窄、發(fā)育不良或閉鎖，主動脈弓離斷，主動脈瓣閉鎖。

　　2.病理生理

三尖瓣閉鎖病人，體循環(huán)靜脈回流血液不能直接匯入右心室腔，右心房的血液只能通過心房間交通到達(dá)左心房，左心房就成為體、肺循環(huán)靜脈血混合的心腔?；旌涎ㄟ^較正常為大的二尖瓣口進(jìn)入左心室，而后經(jīng)過正常連接的主動脈瓣口和主動脈離開左心室。因此，所有的病人均有不同程度的動脈血氧飽和度降低，其降低程度取決于肺血流阻塞的輕重。若肺部血流正常或增多，肺靜脈回心血量正?；蛟龆啵瑒t動脈血氧飽和度僅較正常稍低，臨床上可無發(fā)紺或輕度發(fā)紺。若肺部血流減少，肺靜脈回心血量減少，則動脈血氧飽和度明顯降低，70%出現(xiàn)低氧血癥，臨床上有明顯發(fā)紺。如房間隔缺損小，右到左分流受限，生后即出現(xiàn)嚴(yán)重體靜脈高壓和右心衰竭。

　　由于右心室發(fā)育不全，左心室單獨承擔(dān)體、肺循環(huán)的泵血工作。左心室需額外做功以推動大量肺循環(huán)的血液流動，持續(xù)超負(fù)荷的運(yùn)轉(zhuǎn)可導(dǎo)致左心肥大，左心衰竭。在肺血流減少的病例，左心室僅增加少量的容量負(fù)荷，往往不產(chǎn)生心力衰竭。但在肺血流增多的病例，左心室常因慢性容量負(fù)荷增加，左心室舒張末期容量增加和心肌收縮功能降低，進(jìn)而左心室擴(kuò)大，心力衰竭。如有主動脈縮窄或主動脈離斷，更促進(jìn)左心室肥大和心力衰竭的發(fā)生。

　　心臟右心室的發(fā)育狀況隨室間隔缺損大小和肺動脈狹窄程度而不同。一般多有肺動脈狹窄和小型室間隔缺損，少部分血液從左心室經(jīng)室間隔缺損進(jìn)入發(fā)育不良的右心室，然后通過狹窄的肺動脈入肺，使肺血流量減少。少數(shù)患者僅有輕度或無肺動脈狹窄，而伴有大型室間隔缺損，較多的血液從左心室進(jìn)入發(fā)育良好的右心室和肺動脈，使到達(dá)肺部的血流量增多。罕見的情況是無室間隔缺損，有肺動脈瓣閉鎖，血液到達(dá)肺部的惟一通道是未閉的動脈導(dǎo)管或支氣管動脈。