一、發(fā)病原因
原因未明。學(xué)者們曾提出過不少學(xué)說，根據(jù)本病好發(fā)于非洲落后地區(qū)及當(dāng)?shù)厝说纳盍?xí)俗，有人認(rèn)為與5-羥色胺攝入過多(當(dāng)?shù)厝硕嗍诚憬叮蠼丁⑾憬秲?nèi)富含5-羥色胺)、營養(yǎng)不良、維生素E和色氨酸缺乏有關(guān)。而熱帶、亞熱帶地區(qū)絲蟲病、瘧疾、曼氏血吸蟲病廣為傳播，因此也有人提出本病與上述寄生蟲病有關(guān)，但均缺乏特異性，因此本病的病因迄今未明，有待進(jìn)一步研究。
二、發(fā)病機(jī)制
1.本病的發(fā)生多認(rèn)為與嗜酸性粒細(xì)胞增多有關(guān)，但嗜酸性粒細(xì)胞通過何種機(jī)制引起心內(nèi)膜或心肌損害尚未闡明，有人認(rèn)為可能與嗜酸性粒細(xì)胞能產(chǎn)生一種稱為嗜酸細(xì)胞陽離子蛋白(eosinophil cationic protein)有關(guān)，該蛋白可影響心肌線粒體呼吸功能而造成心肌損害;也有人認(rèn)為可能與圓細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞在心肌浸潤致心內(nèi)膜下心肌壞死的結(jié)果。此外，脫顆粒嗜酸性粒細(xì)胞(degranulated eosinophil)和嗜酸性粒細(xì)胞顆粒堿性蛋白(eosinophil granulebasic protein)在本病發(fā)生和發(fā)展過程中也起重要作用。
2.本病主要病理特點(diǎn)是心內(nèi)膜和內(nèi)層心肌纖維化，內(nèi)膜明顯增厚，心肌順應(yīng)性降低，心臟內(nèi)大量附壁血栓形成，內(nèi)膜下心肌壞死和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，臨床上以右室受累多見，左室也可受累，但病變一般較右室輕。心室病變主要侵犯心尖和流入道，而流出道多不受影響，嚴(yán)重者心尖可閉塞，也可累及乳頭肌、腱索和房室環(huán)，可產(chǎn)生瓣膜關(guān)閉不全。本病與心內(nèi)膜心肌纖維化(endomyocardial fibrosis，EMF)的關(guān)系曾有過長期爭論，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病可能是EMF的早期病變，以后可演變?yōu)镋MF。因此有人將本病的病理改變分為3期：
(1)壞死期：主要表現(xiàn)為心內(nèi)膜及內(nèi)膜下心肌有嗜酸性粒細(xì)胞浸潤及炎性改變，內(nèi)膜下心肌損傷和壞死。
(2)血栓形成期：隨著心內(nèi)膜及內(nèi)膜下心肌炎癥消退，在心腔內(nèi)附壁血栓形成，血栓一旦脫落可引起動(dòng)脈栓塞。
(3)纖維化期：嗜酸性粒細(xì)胞等炎癥細(xì)胞完全消失，主要表現(xiàn)為膠原纖維廣泛增生，其病理改變與EMF難以鑒別。
