一、病因：
主動脈夾層形成的原因很多，動脈硬化、高血壓、動脈中層囊性壞死、馬凡氏綜合癥、主動脈縮窄、大動脈炎、外傷及梅毒等。除外傷之外，其病理基礎都是主動脈中層和平滑肌的改變。
二、病理改變：
主動脈壁中層退行性病變，各層組織粘合力減退，主動脈壁受血流沖擊或血管滋養管裂破引致內膜斷裂，則主動脈壁中層剝離，形成外層薄、內層厚的壁間血腫。心臟搏動產生的應力對升主動脈和近段降主動脈影響最大，因而60～70％的病例夾層動脈瘤起源于升主動脈，25％起源于近段降主動脈。約90％的病例并有高血壓。夾層動脈瘤形成后，可向遠段主動脈延伸，累及胸主動脈全長和腹主動脈及其分支；向近段主動脈延伸則累及冠狀動脈和主動脈瓣，引致冠循環血流阻斷或主動脈瓣關閉不全。夾層病變累及頸總動脈則產生腦缺血癥狀；肋間動脈受累則可引致脊髓缺血產生截癱；腎動脈受累則引致腎功能衰竭；髂、股動脈受累則可引致肢體壞死。夾層動脈瘤長大后如外層穿破入心包腔或胸膜腔，則產生心包壓塞或大量血胸引致死亡。有的病人動脈瘤內層穿破入主動脈腔，則主動脈形成兩個血流通道，主動脈壁剝離過程就不再發展，病情得到緩解。
1、分型：1965年DeBakey按夾層動脈瘤發生的部位和范圍分為三種類型，在臨床上得到廣泛應用。
Ｉ型：內膜破裂處位于升主動脈，主動脈壁剝離范圍起源于升主動脈，累及主動脈弓、降主動脈，并可延伸到腹主動脈。
Ⅱ型：內膜破裂處位于升主動脈，主動脈壁剝離范圍局限于升主動脈。
Ⅲ型：內膜破裂處位于左鎖骨下動脈開口遠端的近段降主動脈。主動脈壁向降主動脈方向剝離，可延伸到腹主動脈，但不涉及升主動脈壁。
2、Stanford分型則根據升主動脈是否受累分為A、B二種類型。
A型：內膜破裂處可位于升主動脈、主動脈弓或近段降主動脈。夾層動脈瘤的范圍累及升主動脈，甚或主動脈弓、降主動脈和腹主動脈。Stanforda型相當于DｅBaｋｅｙ分型的Ｉ型和Ⅱ型。A型約占病例數的66％。
B型：內膜破裂處常位于近段降主動脈，夾層動脈瘤的范圍僅限于降主動脈或延伸入腹主動脈，但不累及升主動脈。相當于DeBakeyⅢ型。B型約占33％。
