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肝小靜脈閉塞癥(肝小靜脈閉塞癥 )

別名:
竇狀隙梗阻綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
65%
多發人群:
所有人群
發病部位:
血液血管
典型癥狀:
肚子疼 腹脹 肝腫大 腹水
并發癥:
肺動脈高壓
是否醫保:
掛號科室:
肝膽外科 血管外科
治療方法:
病因治療、對癥治療

肝小靜脈閉塞癥是怎么回事?

  一、發病原因

  某些生物毒素、化學藥物等因素導致肝臟小靜脈水腫、增厚繼而狹窄、閉塞,同時伴有肝內門靜脈相應的病變。本病報道最多的主要是攝入含有有毒生物堿-野百合堿的草藥而引起,如狗舌草、豬屎豆、天芥菜、土三七等,化學藥物如尿烷、長春新堿、硫唑嘌呤等,也可由黃曲霉素、二甲基亞硝胺、放射、治療等所引起。

  引起HOVD的其他因素可能有:①砷劑、汞、亞等有毒物質;②先天性或獲得性免疫缺陷綜合征;③雌激素等。

  二、發病機制

  急性期肝臟體積增大、表面光滑,可見淋巴管擴張和肝哭泣征象。光鏡下見中央靜脈和小葉下靜脈內膜顯著腫脹、管腔狹窄或閉塞,血流受阻,肝竇明顯擴張、淤血,伴有不同程度的肝細胞混濁腫脹、變性和壞死。壞死嚴重區肝細胞消失、網狀纖維支架殘留、紅細胞滲入肝竇和狄氏腔,呈典型的出血性壞死改變。

  亞急性期肝臟表面呈網狀區域性收縮,中央靜脈及小葉下靜脈內皮增生、增厚,形成纖維化和管腔狹窄、閉塞。此期仍可有肝竇擴張、淤血和出血性肝細胞壞死,中央靜脈出現纖維化,尚無假小葉形成。

  慢性期肝臟進一步硬化,肝小葉中心區域肝細胞萎縮、網狀支架塌陷及纖維組織增生,可見假小葉形成,最后形成小結節性肝硬化。部分病例可伴有門靜脈纖維化和血栓形成,但主肝靜脈很少受累。

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