一、病因
本病多為同胞發病,患者父母均正常。未發現異常核型,故認為本病的遺傳方式為常染色體隱性遺傳。
本病的發病機理未明。有人認為是由于胎盤鐵轉運功能障礙。
病理組織學檢查可見腦組織異常,有嗜蘇丹性腦白質營養不良;肝硬化,肝內膽和這發育不良;多囊腎;動脈導管未閉、卵圓孔未閉等心臟畸形;肺不張及含鐵血黃素沉著;胰島細胞增生,胸腺發育不良。
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本病的發病機理未明。有人認為是由于胎盤鐵轉運功能障礙。
病理組織學檢查可見腦組織異常,有嗜蘇丹性腦白質營養不良;肝硬化,肝內膽和這發育不良;多囊腎;動脈導管未閉、卵圓孔未閉等心臟畸形;肺不張及含鐵血黃素沉著;胰島細胞增生,胸腺發育不良。
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