下丘腦錯構瘤疾病病因
(一)發病原因
神經上皮組織腫瘤有兩類。一類由神經系統的間質細胞(即膠質細胞)形成，稱為膠質瘤;另一類由神經系統的實質細胞(即神經元)形成，沒有概括名稱。由于從病原學和形態學上，現在還不能將這兩類腫瘤完全區別，而膠質瘤常見的多，所以將神經元腫瘤包括在膠質瘤中。神經上皮起源的腫瘤是最常見的顱內腫瘤，約占顱內腫瘤總數的44%。
(二)發病機制
下丘腦錯構瘤表現為灰結節處異位的“腦組織”，病理切片可見錯構瘤由分化良好、形態各異而分布不規則的各種神經元構成，星形細胞及神經節細胞散在分布于纖維基質間，其中纖維結締組織和血管結構并不明顯。電鏡顯示在神經元核周有大小不同的類圓形的小體，突起內含無數小泡及微管，可見突觸結構，偶見有髓鞘軸突，其末端有大量高密度的分泌顆粒，有人用免疫組化的方法證實內含有GnRH分泌顆粒，說明下丘腦錯構瘤具有一定的神經內分泌功能。神經元密集和突觸的眾多，提示此部位的神經元功能極為活躍，與周圍邊緣系統的聯系較廣泛，可能與間腦癲癇有關。
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