一、發病原因
常染色體異常,為顯性或隱性遺傳尚未定論,有家族性發病趨勢。
二、發病機制
補體在參與宿主對病原微生物的免疫反應中,主要是通過免疫調理、增強吞噬細胞(包括中性粒細胞)的趨化性和免疫黏附作用,發揮和溶解抗原的效應。當補體的原發性免疫功能不全時,表現對各種感染的易感性增高,并容易繼發各種自身免疫性疾病。本癥由于C5功能不全,血清中趨化素生成障礙,但具體發病機制尚不明。
一、發病原因
常染色體異常,為顯性或隱性遺傳尚未定論,有家族性發病趨勢。
二、發病機制
補體在參與宿主對病原微生物的免疫反應中,主要是通過免疫調理、增強吞噬細胞(包括中性粒細胞)的趨化性和免疫黏附作用,發揮和溶解抗原的效應。當補體的原發性免疫功能不全時,表現對各種感染的易感性增高,并容易繼發各種自身免疫性疾病。本癥由于C5功能不全,血清中趨化素生成障礙,但具體發病機制尚不明。
C5功能不全綜合征相關醫院
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