一、發(fā)病原因
病因不明，可能起源于大汗腺或前庭大腺，然后沿導(dǎo)管到達(dá)表皮。另外，該病也可源于原位上皮干細(xì)胞。可能與砷劑、病毒感染、局部損傷刺激及遺傳等因素有關(guān)。
二、發(fā)病機(jī)制
該病為一種來源于外分泌和頂漿分泌汗腺的上皮內(nèi)腺癌，因?yàn)檫@些病變表現(xiàn)為頂漿分泌，故認(rèn)為惡性細(xì)胞來源于未分化的基底細(xì)胞。“轉(zhuǎn)化細(xì)胞”在上皮內(nèi)蔓延，穿透鱗狀上皮后可能到達(dá)附加類型的細(xì)胞。它是在腫瘤形成的過程中轉(zhuǎn)化為附加類型的細(xì)胞。
在汗腺、巴氏腺或肛門直腸等具有分泌功能的器官患有潛在浸潤性腫瘤的多數(shù)患者中，惡性細(xì)胞通過皮膚的導(dǎo)管樣結(jié)構(gòu)遷移到達(dá)表皮層。病變?cè)诒砥觾?nèi)者占70%。上皮增厚，棘皮樣，表皮深層內(nèi)有Paget細(xì)胞浸潤，當(dāng)Paget細(xì)胞進(jìn)一步增殖，可擴(kuò)散至表皮全層、表皮附件(毛囊、皮脂腺、汗腺)。外陰表面有滲出結(jié)痂或角化脫屑，并常擴(kuò)散至肛門區(qū)，偶可浸潤至股內(nèi)側(cè)，尿道口、陰道、宮頸、肛門和肛管則極少累及。局部淋巴結(jié)和其他部位的轉(zhuǎn)移也會(huì)發(fā)生。黏液卡紅反應(yīng)也為陽性;硫瑾染色示黏液。
鏡下見在表皮深層，尤其在釘突尖端明顯可見單個(gè)或小群分散的Paget細(xì)胞。Paget細(xì)胞為大圓細(xì)胞，有豐富的胞漿，呈透明空泡狀，染色淡，細(xì)胞核大，核圓形或卵圓形，有些核呈折疊，核仁不大但明顯，常位于一邊，核分裂不多見。核漿比為1∶3，染色質(zhì)細(xì)而分散。Paget細(xì)胞質(zhì)內(nèi)含有酸性及中性黏多糖，用Alcian藍(lán)染色呈陽性反應(yīng);用PAS染色在淀粉酶處理前后皆呈陽性反應(yīng)，表皮中無多核角朊細(xì)胞，Paget細(xì)胞不從表皮進(jìn)入真皮，但可從表皮伸入毛囊上皮中，可伴有汗腺癌。真皮層可見淋巴細(xì)胞和少數(shù)漿細(xì)胞浸潤。
