一、鑒別
本病需與Ⅰ型、Ⅱ型RTA及腎小球疾病所致代謝性酸中毒鑒別,后者常有腎小球濾過率下降,氮質血癥的臨床表現。也需與氮質潴留所致酸中毒的其他疾病和其他類型腎小管性酸中毒鑒別。如遠端腎小管性酸中毒有時與尿毒癥酸中毒可混淆,但尿毒癥的代謝性酸中毒有氮質血癥和血磷增高,鑒別不難。
由于遺傳性特發性高鈣尿癥所致的腎鈣化癥,可引起遠端腎小管性酸中毒,亦需與原發性者鑒別。此時的結石可為磷酸鈣結石,但無低鉀血癥和代謝性酸中毒。不完全性RTA,最易和特發性高鈣血癥分不清,此時,可作氯化銨負荷試驗。其他疾病引起的繼發性遠端腎小管性酸中毒則各有其臨床特點。