缺血性心肌病鑒別診斷

　　缺血性心肌病最常見的病因是冠心病，即主要是由冠狀動脈粥樣硬化性狹窄、閉塞、痙攣等病變引起。少數(shù)是由于冠狀動脈先天性異常、冠脈動脈炎等疾病所致。

　　(一)擴張型心肌病

　　擴張型心肌病是一種原因不明的心肌病，主要特征是單側(cè)或雙側(cè)心腔擴大，心肌收縮功能減退，臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)生的充血性心力衰竭與心律失常等。其臨床特征與ICM非常相似，鑒別診斷也相當困難，特別是50歲以上的患者，若伴有心絞痛則極易誤診為ICM。由于擴張型心肌病與ICM的治療原則迥然不同，故對二者進行正確的鑒別具有重要的臨床意義。而掌握以下要點，則有助于二者的鑒別。

　　1. 擴張型心肌病發(fā)病年齡較輕

常有心肌炎病史;而ICM發(fā)病年齡較大，多數(shù)有心絞痛或心肌梗死病史，常伴有高血壓、高血脂及糖尿病等。

　　2. 心電圖檢查

擴張型心肌病與ICM患者的心電圖都可表現(xiàn)為左室肥厚伴勞損、異常Q波及心律失常等，不易鑒別。但擴張型心肌病常伴有完全性左束支傳導(dǎo)阻滯，心電圖ST - T改變也多為非特異性，無定位診斷價值。

　　3. 胸部X線檢查

擴張型心肌病患者心影呈普大型，心胸比多在0. 6以上，透視下見心臟搏動明顯減弱，晚期常有胸腔積液、心包積液或肺栓塞征象。ICM患者雖有心影明顯增大，但多數(shù)呈主動脈型心臟，并伴有升主動脈增寬及主動脈結(jié)鈣化等。

　　4. 心臟超聲檢查時擴張型心肌病與ICM的鑒別要點

(1)心臟形態(tài)學(xué)對比：擴張型心肌病因心肌廣泛受累，常表現(xiàn)為4個心腔呈普遍性顯著擴大;而ICM常以左心房及左心室擴大為主，并常伴有主動脈瓣及瓣環(huán)增厚、鈣化。( 2)室壁厚度及運動狀態(tài)比較：擴張型心肌病患者室壁厚度彌漫性變薄，室壁運動彌漫性減弱;而ICM患者心肌缺血部位與病變冠狀動脈分布走行密切相關(guān)，缺血嚴重部位則出現(xiàn)室壁變薄及運動減弱，故常見室壁厚度局限性變薄、室壁運動呈節(jié)段性減弱或消失。(3)血流動力學(xué)變化：擴張型心肌病患者因心臟呈普遍性顯著擴大，常繼發(fā)各瓣膜及瓣膜支架結(jié)構(gòu)改變而引起多個瓣口明顯返流;而ICM 患者因以左心房及左心室擴大為主，常伴二尖瓣口返流。( 4)擴張型心肌病患者因心肌病變彌漫廣泛，左心室擴大明顯及心肌收縮無力，故心臟收縮功能明顯降低;而ICM患者雖左心室射血分數(shù)及短軸縮短率均有降低，但其程度則較擴張型心肌病相對較輕。

　　5. 周圍動脈超聲探查

目前認為，用周圍動脈超聲探查頸動脈、股動脈，可以作為揭示冠狀動脈病變的窗口，并可為擴張型心肌病與ICM的鑒別診斷提供幫助 。已有研究顯示，擴張型心肌病僅少數(shù)患者的頸動脈與股動脈斑塊呈陽性;而ICM患者頸動脈與股動脈斑塊則全部陽性。雖然擴張型心肌病患者頸動脈與股動脈斑塊并非絕對陰性，但頸動脈與股動脈斑塊陰性則可作為排除ICM診斷的重要條件。

　　6. 放射性核素檢查

核素在心肌的分布不僅與血流有關(guān)，還與心肌細胞的功能和纖維化程度密切相關(guān)。一般認為， ICM比擴張型心肌病患者的心肌損傷更重，纖維化程度更高。因此，行99m Tc -甲氧基異丁基異腈(M IB I)心肌灌注顯像檢查，擴張型心肌病多顯示為不呈節(jié)段性分布的、散在的稀疏區(qū)，范圍小、程度輕，表現(xiàn)為較多小片樣缺損或花斑樣改變;而ICM患者多呈按冠狀動脈分布的節(jié)段性灌注異常，心肌血流灌注受損程度重、范圍大;當灌注缺損范圍大于左心室壁的40%時，則對ICM的診斷有較高價值。

　　7. 心導(dǎo)管檢查和心血管造影

擴張型心肌病患者心導(dǎo)管檢查可見左心室舒張末壓、左心房壓及肺毛細血管楔壓升高，心排出量和搏出量減少，射血分數(shù)降低;左心室造影可見左心室腔擴大，左心室室壁運動減弱;但冠狀動脈造影正常。

　　(二)酒精性心肌病

　　酒精性心肌病是指由于長期大量飲酒所致的心肌病變，主要表現(xiàn)為心臟擴大、心力衰竭及心律失常等，在臨床上與擴張型ICM有許多相似之處，鑒別較為困難。與ICM比較，酒精性心肌病所具有的以下特點有助于二者的鑒別： ( 1)有長期、大量飲酒史。(2)多為30～50歲男性，且多伴有酒精性肝硬化等。(3)停止飲酒3～6個月后，病情可逐漸逆轉(zhuǎn)或停止惡化，增大的心臟可見縮小。( 4)心電圖檢查：可見非特異性ST - T改變(無定位診斷價值) ;病程早期停止飲酒者，數(shù)個月后ST - T改變可恢復(fù)正常;若至病程晚期，即使停止飲酒，其ST - T改變也難以恢復(fù)正常。( 5)胸部X線檢查：心影呈普大型，心胸比多在0. 6 以上，透視下可見心臟搏動減弱，無升主動脈增寬及主動脈結(jié)鈣化征象。( 6)心臟超聲檢查：心臟各房室腔均有擴大，但以左心房及左心室腔擴大為主;室壁運動彌漫性減弱，左室射血分數(shù)明顯降低;常合并二尖瓣、三尖瓣關(guān)閉不全。但無室壁節(jié)段性運動異常及主動脈瓣增厚、鈣化征象。此外，停止飲酒后對患者進行動態(tài)觀察，可見其左心房及左心室內(nèi)徑明顯縮小。

　　(三)克山病

　　克山病是一種原因不明的地方性心肌病，臨床上根據(jù)其起病急緩及心功能狀態(tài)不同而分為急型、亞急型、慢型及潛在型四型。慢型克山病患者主要表現(xiàn)為心臟增大及充血性心力衰竭，其心電圖、心臟超聲及胸部X線檢查所見均與擴張型ICM有許多相似之處，但克山病的下列臨床特點則有助于二者的鑒別診斷： (1)有明顯的地區(qū)性，病區(qū)分布在包括黑、吉、遼、內(nèi)蒙、晉、冀、魯、豫、陜、甘、川、滇、藏、黔、鄂15個省及自治區(qū)的低硒地帶上。( 2)具有人群多發(fā)的特點，絕大多數(shù)患者為農(nóng)業(yè)人口中的生育期婦女及斷奶后的學(xué)齡前兒童。而ICM則以老年人多見。(3)心電圖檢查顯示，絕大多數(shù)克山病患者有心電圖改變， 其中以室性早搏最常見， 其次是ST - T改變及房室傳導(dǎo)阻滯等。但ST - T改變?yōu)榉翘禺愋裕瑹o定位診斷價值。( 4)胸部X線檢查顯示多數(shù)患者心影呈普大型，少數(shù)為二尖瓣型或主動脈型;透視下可見心臟搏動明顯減弱;無升主動脈增寬及主動脈結(jié)鈣化征象。( 5)心臟超聲檢查：克山病患者心臟多呈普遍性顯著擴大，室壁彌漫性運動減弱，心肌收縮無力，心臟收縮功能明顯降低，同時伴多個瓣膜口明顯返流;而ICM患者室壁呈節(jié)段性運動障礙，并常合并主動脈瓣增厚及鈣化等。

　　(四)心肌炎

　　以病毒引起的心肌炎為多見。常為全身性感染的一部分。多發(fā)生在急性病毒感染之后，病人常先有呼吸道炎癥或消化道炎癥的表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)輕重不一。輕者僅有胸悶、心前區(qū)隱痛、心悸和乏力等癥狀;重者心臟增大、發(fā)生心力衰竭或嚴重心律失常如完全性房室傳導(dǎo)阻滯、室性心動過速，甚至心室顫動而致死。少數(shù)病人在急性期后心臟逐漸增大，產(chǎn)生進行性心力衰竭。其心電圖、超聲心動圖及核素心肌顯像改變與缺血性心肌病患者相應(yīng)改變類似。但心肌炎患者多屬青少年或中年，血清中病毒感染的相關(guān)抗體增高，咽拭子或糞便中分離出病毒有助于鑒別。心內(nèi)膜或心肌組織活檢可見心肌細胞壞死、炎性細胞浸潤，從心肌中分離出致病病毒可有助于本病的鑒別。冠狀動脈造影一般無冠狀動脈狹窄。

　　(五)甲狀腺功能減退性心臟病

　　甲狀腺功能減退性心臟病患者心臟增大而心肌張力減弱。心肌細胞內(nèi)有黏蛋白和黏多糖沉積，呈假性肥大，嚴重時心肌纖維斷裂、壞死，間質(zhì)有明顯水腫，水腫液中含多量的黏液素。臨床上多有明顯的甲狀腺功能減退的表現(xiàn)，如怕冷、表情淡漠、動作遲緩、毛發(fā)稀疏并有黏液性水腫，可有勞累后呼吸困難、乏力和心絞痛。一般都有明顯的黏液性水腫體征。心臟濁音界增大，心尖搏動彌散而微弱，心音低弱。心電圖示竇性心動過緩，P波和QRS波群低電壓，T波在多數(shù)導(dǎo)聯(lián)中低平或倒置，若心臟病變累及傳導(dǎo)系統(tǒng)，可引起束支傳導(dǎo)阻滯或房室傳導(dǎo)阻滯。超聲心動圖提示心腔擴大、搏動減弱，常可見到心包積液。但老年患者黏液性水腫的表現(xiàn)可以不典型，若偶有心絞痛癥狀而心臟增大并發(fā)生心力衰竭和心律失常時易被誤診為缺血性心肌病。但這些患者通常表現(xiàn)有表情淡漠、動作遲緩并有黏液性水腫的臨床體征，在有心力衰竭情況下心率仍不增快，并且很少發(fā)生異位性快速性心律失常。T4和T3降低，血清促甲狀腺激素含量增高，血漿蛋白結(jié)合碘低于正常，甲狀腺攝131I率低于正常而尿中131I排泄率則增多，血紅蛋白含量和紅細胞計數(shù)減少，基礎(chǔ)代謝率降低。超聲心動圖檢查可見大量心包積液，由于其發(fā)生較緩慢，故心臟壓塞癥狀多不明顯，靜脈壓也多屬正常，積液內(nèi)富含膽固醇和蛋白質(zhì)。

　　(六)縮窄性心包炎

　　常繼發(fā)于反復(fù)的心包積液，有結(jié)核性或化膿性心包炎病史。心包臟層和壁層廣泛粘連、增厚和鈣化，心包腔閉塞形成一個纖維組織的外殼。病變常引起腔靜脈的入口處及右心房處心包膜明顯纖維化，因而主要導(dǎo)致腔靜脈系統(tǒng)淤血。影響心室正常的充盈，使回心血量減少，引起心排出量降低和靜脈壓增高的臨床表現(xiàn)：可出現(xiàn)不同程度的呼吸困難、腹部膨隆、乏力和肝區(qū)疼痛。有頸靜脈怒張、肝臟腫大、腹腔積液及下肢指陷性水腫，心尖沖動不易觸及，心濁音界正常或輕度增大，心音低，有時可聞及心包叩擊音，血壓偏低，脈壓小。X線檢查示心影正常或稍大，搏動微弱或消失，心緣僵直不規(guī)則，正常弧度消失，多數(shù)病人可見心包鈣化影。心電圖示低電壓及ST-T異常改變。超聲心動圖示心室容量減小，心房擴大，室間隔矛盾運動，心室壁增厚及活動消失，心包鈣化者可見反光增強。心導(dǎo)管檢查可見右心室壓力曲線呈舒張早期下陷而在后期呈高原波。

　　(七)心臟淀粉樣變性

　　心臟淀粉樣變性是由于淀粉樣物質(zhì)沉積于血管壁和其他組織中引起的全身性或局限性疾病，主要累及心、腎、肝、脾、肌肉、皮膚和胃腸道等組織器官，多見于中老年人。心臟淀粉樣變性的主要特點為蛋白-多糖復(fù)合物沉積，此復(fù)合物有可以與γ球蛋白、纖維蛋白原、清蛋白及補體結(jié)合的特殊位點。沉積可分為局限性或彌漫性，彌漫性者淀粉樣病變廣泛沉積于心室肌纖維周圍，引起心室壁僵硬，收縮和舒張功能都受到限制，病變可累及心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)及冠狀動脈，常有勞力性呼吸困難、進行性夜間呼吸困難，心絞痛、乏力及水腫。超聲心動圖類似限制型心肌病改變，可表現(xiàn)右房室增大，右室心尖閉塞，而左室常不增大，室間隔和室壁呈對稱性增厚，心肌中可見散在不規(guī)則反射回聲，乳頭肌肥大增粗，可有二、三尖瓣關(guān)閉不全征象，半數(shù)以上病例可有輕至中度心包積液。此外，可有肺動脈高壓征象。X線檢查可有心臟增大，心臟沖動減弱，以及肺淤血征象。心電圖示QRS波低電壓，有房性心律失常或傳導(dǎo)阻滯。明確診斷常需作心內(nèi)膜活檢。

　　(八)原發(fā)性限制型心肌病

　　原發(fā)性限制型心肌病是心內(nèi)膜及心肌纖維化引起舒張期心室難以舒展及充盈所致。發(fā)病原因未明，可能與感染引起的嗜酸性粒細胞增多癥有關(guān)，嗜酸性粒細胞常分泌一種蛋白質(zhì)，引起心內(nèi)膜及心肌纖維化，病變以左心室為主，纖維化在心尖部位最明顯，心室內(nèi)壁的纖維化使心室的順應(yīng)性減弱甚至喪失，在舒張早期心室快速充盈后血液的進一步充盈受到限制。根據(jù)兩心室內(nèi)膜和心肌纖維化的程度及臨床表現(xiàn)，可分為右心室型、左心室型及混合型，以左心室型最多見。右心室型和混合型常以右心衰竭為主，左心室型則以呼吸困難、咳嗽及兩肺底濕性啰音為主。與限制型缺血性心肌病的鑒別有時是非常困難 的，在某些情況下甚至常常不能鑒別。可是，一般情況下兩者還是有明顯的不同點。限制型心肌病有兩型，一型見于熱帶地區(qū)，發(fā)病年齡較早，且多為青少年。另一型常見于溫帶地區(qū)，均為成年人，多數(shù)在30歲左右，男性居多，在該型的早期，約半數(shù)發(fā)病時有發(fā)熱、嗜酸性粒細胞增多，全身淋巴結(jié)腫大、脾臟腫大。這些患者往往無冠心病病史，心絞痛少見，冠狀動脈造影無阻塞性病變。

　　(九)其他

　　應(yīng)注意與由后負荷失衡引起的心肌病變以及由于冠心病的并發(fā)癥等原因而導(dǎo)致的心力衰竭相鑒別，如高血壓性心臟病、主動脈瓣狹窄以及室間隔穿孔、乳頭肌功能不全等。