冠狀動(dòng)脈異位起源鑒別
此病在小兒發(fā)病時(shí)多表現(xiàn)為充血性心力衰竭，需與心內(nèi)膜彈力纖維增生癥相鑒別，同時(shí)還要與原發(fā)性擴(kuò)張型心肌病、冠狀動(dòng)脈瘤、川崎病、心前區(qū)連續(xù)性雜音等鑒別。
一】心內(nèi)膜彈力纖維增生癥
心內(nèi)膜彈力纖維增生癥(endocardial fibroelastosis;EFE)又名心內(nèi)膜硬化癥，其病因尚未明了。為小兒原發(fā)性心肌病中較為常見(jiàn)的一種，又稱(chēng)原發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥。先天性心臟病如主動(dòng)脈縮窄、主動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈瓣閉鎖等并發(fā)心內(nèi)膜彈力纖維增生癥，稱(chēng)繼發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥，其臨床意義決定于原發(fā)的心臟畸形。臨床表現(xiàn)以充血性心力衰竭為主，常在呼吸道感染之后發(fā)生。
1、一般癥狀
可按照癥狀的輕重緩急，發(fā)為三型：
⑴暴發(fā)型：
起病急驟，突然出現(xiàn)呼吸困難、嘔吐、拒食、口周發(fā)紺、面色蒼白、煩躁不安、心動(dòng)過(guò)速。肺部有散在性喘鳴音或干性羅音，肝臟腫大，還可見(jiàn)了浮腫，均系充血性心力衰竭的體征。少數(shù)患兒呈現(xiàn)心源性休克，可見(jiàn)煩躁、面色灰白、四肢濕冷及脈搏加速而微弱等癥狀。此型病兒的年齡多在6個(gè)月以?xún)?nèi)，可致猝死。
⑵急性型：
起病也較快，但充血性心力衰竭的發(fā)展不如暴發(fā)型者急劇，常并發(fā)肺炎，伴有發(fā)熱，肺部出現(xiàn)濕性羅音。 有些患兒因附壁血栓的脫落而發(fā)生腦栓塞等。多數(shù)死于心力衰竭，少數(shù)經(jīng)治療可獲緩解。
⑶慢性型：
發(fā)病稍緩慢，年齡多在6個(gè)月以上。癥狀如急性型，但進(jìn)展緩慢，有些患兒的生長(zhǎng)發(fā)育受影響。經(jīng)治療可獲緩解，活至成人期，也可因反復(fù)發(fā)作心力衰竭而死亡。
二】原發(fā)性擴(kuò)張型心肌病
本型的特征為左或歷心室或雙側(cè)心室擴(kuò)大，并伴有心肌肥厚。心室收縮功能減退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多見(jiàn)。病情呈進(jìn)行性加重，死亡可發(fā)生于疾病的任何階段。各年齡均可發(fā)病，但以中年居多。起病多緩慢，最初檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟擴(kuò)大，心功能代償而無(wú)自覺(jué)不適。經(jīng)過(guò)一段時(shí)間后癥狀逐步出現(xiàn)，這一時(shí)期有時(shí)可達(dá)10年以上。癥狀以充血性心力衰竭為主，其中以氣急和浮腫為最常見(jiàn)。最初在勞動(dòng)或勞累后氣急，以后在輕度活動(dòng)或休息時(shí)也有氣急，或有夜間陣發(fā)性氣急。由于心排血量低，患者常感乏力。體檢見(jiàn)心率加速，心尖搏動(dòng)向左下移位，可有抬舉性搏動(dòng)，心濁音界向左擴(kuò)大，常可聽(tīng)得第三音或第四音，心率快時(shí)呈奔馬律。由于心腔擴(kuò)大，可有相對(duì)性二尖瓣或三尖瓣關(guān)閉不全所致的收縮期吹風(fēng)樣雜音，此種雜音在心功能改善后減輕。血壓多數(shù)正常，但晚期病例血壓降低，脈壓小，出現(xiàn)心力衰竭時(shí)舒張壓可輕度升高。交替脈的出現(xiàn)提示左心衰竭。脈搏常較弱。心力衰竭時(shí)二脈基底部可有羅音。右心衰竭時(shí)肝臟腫大，水腫的出現(xiàn)從下肢開(kāi)始，胸水和腹水在晚期患者中不少見(jiàn)。各種心律失常都可出現(xiàn)，為首見(jiàn)或主要的表現(xiàn)，并有多種心律失常合并存在而構(gòu)成比較復(fù)雜的心律，可以反復(fù)發(fā)生，有時(shí)甚頑固。高度房室傳導(dǎo)阻滯、心室顫動(dòng)、竇房阻滯或暫停可導(dǎo)致阿-斯綜合征，成為致死原因之一。此外，尚可有腦、腎、肺等處的栓塞。
三】川崎病
本病是一種急性系統(tǒng)性血管炎，就是血管壁的炎癥，并可發(fā)展到血管擴(kuò)張(動(dòng)脈瘤)，主要影響冠狀動(dòng)脈(供應(yīng)心臟的血管)。然而并非所有患兒均會(huì)發(fā)展為動(dòng)脈瘤。大多數(shù)病人表現(xiàn)為急性癥狀而無(wú)并發(fā)癥。
本病開(kāi)始表現(xiàn)為不可解釋的高熱，至少持續(xù)5天，患兒常常非常煩躁。發(fā)熱可以同時(shí)伴有或隨后發(fā)生球結(jié)膜炎(眼睛充血)，不伴有膿或分泌物患兒皮疹表現(xiàn)可以多種多樣，如麻疹或猩紅熱樣皮疹，蕁麻疹，丘疹等。皮疹主要分布在軀干和四肢，也常常發(fā)生在肛門(mén)會(huì)陰區(qū)。
口腔改變表現(xiàn)為唇色亮紅，皸裂，舌頭充血，常稱(chēng)為“楊梅舌”和咽充血手足可以受累，表現(xiàn)為手掌及足底充血和腫脹。這些表現(xiàn)后(大概第二至三周)接著出現(xiàn)手指和腳趾端特征性脫皮。
約有一半以上的病人表現(xiàn)為頸部淋巴結(jié)腫大，通常為單獨(dú)的一個(gè)淋巴結(jié)，直徑至少1.5cm。
有時(shí)，其他癥狀如關(guān)節(jié)痛和/或關(guān)節(jié)腫脹、腹痛、腹瀉、煩躁及頭痛等也可見(jiàn)到心臟受累是川崎病最嚴(yán)重的表現(xiàn)，因?yàn)橛锌赡軐?dǎo)致長(zhǎng)期的并發(fā)癥。可以發(fā)現(xiàn)心臟雜音、心律失常或超聲心動(dòng)檢查異常。心臟的各層均可有一定程度的炎癥反應(yīng)，即心包炎(包繞心臟的膜的炎癥)、心肌炎(心肌的炎癥)和瓣膜受累。然而，本病的主要特征是冠狀動(dòng)脈瘤的形成。
