一、鑒別：
本病為先天性肺發育異常。可因囊腫大小，有無與支氣管等氣道相通，有無繼發性感染和就診年齡不同，而出現各種不同的臨床癥狀。若單憑這些癥狀，極易誤診為各種不同疾病。如囊腫未與支氣管溝通時，見X線胸片園形致密陰影易被誤診為肺內良性腫瘤;囊腫與支氣管溝通胸片出現空洞形透亮陰影時，易被誤診為肺結核空洞;囊腫有繼發性感染時，易被誤診為肺炎或肺膿腫，造成延誤正確
1、肺膿腫： 肺膿腫臨床表現較重， 如細菌性肺膿腫： 急性起病， 高熱， 中毒癥狀較明顯， 咳大量膿痰， 抗感染治療有效; 阿米巴膿腫： 常有痢疾史， 咳棕紅色痰， 痰涂片可找到阿米巴包囊或滋養體。單個肺囊腫繼發感染時與肺膿腫癥狀相似， 但X 線平片顯示肺膿腫壁較厚、周圍肺組織浸潤或有纖維化改變， 病灶經抗感染治療后可有動態變化， 而先天性肺囊腫往往全身中毒癥狀不重， 感染控制后囊腔內液體可能排空， 而囊腫仍固定無變化。CT 上肺膿腫周圍肺紋理反應明顯， 壁厚薄不均， 且見不到囊內花邊樣改變。
2、肺包蟲囊腫： 在我國的流行地區是新疆、青海、甘肅、寧夏、內蒙古及西藏， 但由于交通發達、人口流動、畜產品加工、運輸頻繁等原因， 使原來僅流行于牧區的包蟲病在非流行地區的城鎮也可因間接接觸而受感染。臨床表現： 肺包蟲囊腫是一個不斷擴展的占位性病變， 肺包蟲囊腫以年倍增， 且壁較薄， 較小的囊腫一般不引起癥狀， 長大到一定程度對周圍組織有壓迫或繼發感染時可有胸痛、咳嗽、發熱等癥狀。肺包蟲病由血行播散， 下葉多于上葉， 右葉多于左葉。X 片及CT 可見囊腫內有液平面， 其上方可見兩層弧形透亮影; 若僅內囊破裂， 部分囊膜漂浮在囊液上， 則顯示" 水上浮蓮征”。
3、肺炎(尤其是金黃色葡萄球菌肺炎) ： 先天性肺囊腫繼發感染時， 臨床表現與肺炎相似， 但先天性肺囊腫常無明顯全身癥狀且為反復發生， 病變在固定部位， 顯示斑片狀陰影伴有薄壁環形透亮區， 而患者并無免疫功能低下或其他反復呼吸道感染的病因， 仔細讀片及治療過程中動態觀察可以與肺炎相區別。
4、空洞型肺結核： 空洞型肺結核一般較小， 周圍可見衛星灶， 且有播散病灶。可通過結核菌素試驗及結核菌抗原和抗體檢測以及X 線攝片隨訪予以區別。
5、肺大泡合并感染： 肺大泡往往形態多變， 可在短期出現或消失， 而先天性肺囊腫則長期存在， 部位固定不變。肺大泡合并感染可見液平， 壁菲薄均勻， 直徑較小。
6、氣胸： 張力性肺氣囊腫應與氣胸鑒別。肺囊腫位于肺實質內， 肺尖、肺底及肋膈角部位可見含氣肺組織影， 而氣胸其氣體位于胸膜腔， 受擠壓的肺組織被推向肺門， 胸片有助于區別。
7、先天性膈疝： 好發于左側， 臨床亦以呼吸窘迫為主要表現， 鋇劑造影有助于與多發性肺囊腫相鑒別。
8、肺癌：發病年齡大， CT 上球形病變密度較囊腫高而不均勻， 常有分葉， 邊緣有短細毛刺。
