一、鑒別
免疫缺陷性疾病其特點均為反復感染,且可發生不常見的嚴重感染、感染持久不愈,治療效果不佳等等。體液免疫缺陷多見革蘭陽性菌感染,細胞免疫缺陷多見革蘭陰性菌、真菌、原蟲、病毒、分枝桿菌等感染;X線檢查在嬰兒期缺乏胸腺者提示細胞免疫缺陷或聯合免疫缺陷。本癥屬體液免疫缺陷性疾病,應注意與其他體液免疫缺陷病相鑒別,如先天性低丙種球蛋白血癥、嬰幼兒暫時性低丙種球蛋白血癥及選擇性IgM缺乏癥等。血清IgA定量測定,IgA<0.05g/L提示為IgA缺乏癥,同時SIgA缺乏,而其他Ig正常;臨床表現相對于其他體液免疫缺陷病癥狀較輕,部分患者可無癥狀;嬰兒期反復呼吸道或胃腸道感染,并常伴過敏性疾病或自身免疫性疾病;其他體液免疫缺陷病一般預后嚴重,易致患兒早期死亡。