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呆小癥(呆小癥 )

別名:
克汀病,呆小病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
45%-55%
多發(fā)人群:
兒童
發(fā)病部位:
典型癥狀:
生長(zhǎng)緩慢 思維緩慢 黏液性水腫 智力減低 異常矮小
并發(fā)癥:
地方性克汀病 小兒地方性克汀病 亞臨床型克汀病
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
內(nèi)分泌科 兒科
治療方法:
藥物治療

呆小癥檢查

 1.尿碘一般很低

地克病一般發(fā)現(xiàn)在嚴(yán)重缺碘地區(qū),居民尿碘水平常為20μg/g肌酐以下,甲狀腺患病率在30%以上,這種地區(qū)常常伴有地克病的流行。

  2.激素檢查

黏腫型病人呈典型甲減改變,即TT4、FT4、FT4I下降;TSH升高;T3、FT3下降,少數(shù)病人正常。神經(jīng)型患者變化不一,總的講比黏腫型要輕,TT4、FT4多數(shù)降低,少數(shù)正常;TSH有的升高,有的正常;FT3、TT3多正常,有的呈代償性升高。

  3.吸碘率

神經(jīng)型克汀病呈碘饑餓曲線;而黏腫型吸碘率增高不明顯,有的甚至降低,這不意味著碘營(yíng)養(yǎng)良好,而是由于甲狀腺萎縮所致。

  4.抗甲狀腺抗體

血清抗微粒體抗體(TMAb)、抗甲狀腺球蛋白抗體(TGAb)、抗第2膠質(zhì)抗體(TC2-Ab)均呈陰性。但黏腫型克汀病的甲狀腺生長(zhǎng)抑制免疫球蛋白(TGII)升高。湯特對(duì)新疆黏腫型克汀病的檢查證實(shí),66.7%的黏腫型病人存在TGII,55.6%的病人還存在抑制IGF-1的免疫球蛋白(IGF-1胰島素樣生長(zhǎng)因子)。Boyages還用B超發(fā)現(xiàn),TGII陽(yáng)性的病人都有甲狀腺萎縮。

  5.X線檢查

骨發(fā)育遲滯是其重要表現(xiàn),多表現(xiàn)為骨齡落后、骨骺發(fā)育不全及骨化中心出現(xiàn)延遲。這些變化與血清T4下降、TSH升高呈相關(guān),黏腫型病人表現(xiàn)尤著,往往還伴有蝶鞍擴(kuò)大或變形。

  6.聽力和前庭功能檢查

聽力和前庭功能的損傷以神經(jīng)型為最嚴(yán)重。放射性核素腦血流顯像檢查表明,凡聽力有損傷的病人,多有顳葉局部腦血流降低。

  7.腦電圖檢查

多數(shù)病人不正常,以β波、θ波增多,腦電波節(jié)律變慢及電位低為主要特點(diǎn),反映腦發(fā)育落后。

  8.腦CT檢查

國(guó)內(nèi)報(bào)道較多,但缺乏具有診斷性意義的特征改變,主要改變包括腦室擴(kuò)張;腦萎縮(皮質(zhì)溝回增寬等);大腦、小腦發(fā)育不良;顱內(nèi)鈣化增多,以基底節(jié)、尾狀核、豆?fàn)詈藶槌R姡械拟}化還出現(xiàn)在皮質(zhì)和小腦。腦CT的改變往往與神經(jīng)系統(tǒng)的損害和體征呈正相關(guān)。

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