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小兒肺泡性蛋白沉...(小兒肺泡性蛋白沉... )

別名:
小兒Rosen-Castleman-Liebow綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
60-70%
多發(fā)人群:
兒童人群
發(fā)病部位:
典型癥狀:
胸痛 呼吸困難 繼發(fā)感染 胸膜摩擦音
并發(fā)癥:
是否醫(yī)保:
掛號科室:
兒科 呼吸內科
治療方法:
手術治療、藥物治療

  1.痰液檢查 先將痰液標本固定,用蘇木精伊紅、PAS染色,可見PAS陽性蛋白質顆粒,含有針葉狀結晶分層小體。但因小兒痰液常被吞入消化道而無法收集,且痰液受口腔分泌物污染,混雜脫屑細胞和其他蛋白質,故診斷價值不大。亦有人用肺灌洗后排出的稠厚痰液塊,加0.1當量氫氧化鈉滴入,搖動,即見其上層變?yōu)榉奂t色,據此物作光譜分析,與酚磺酞的光譜相同,酚磺酞在酸性環(huán)境下與蛋白質有很大親和力。

  2.血液檢查 在無肝臟病變情況下,血清乳酸脫氫酶(LDH)常升高,恢復健康時,LDH即轉為正常。血常規(guī)檢查,約有半數病例淋巴細胞減少。可見血清IgA降低。

  3.線表現(xiàn) 典型X線胸片可見在肺門周圍見到細小彌漫性羽毛狀浸潤陰影,從肺門向肺邊緣擴散,呈蝴蝶狀,略似肺水腫;或表現(xiàn)為軟狀低密度的結節(jié)狀陰影,呈蝶形分布。有時兩肺下葉顯示浸潤性病變,或有些病人開始時呈結節(jié)狀密度增深影,開始各相分離,從兩下葉浸潤進展為整個大葉實變。病灶之間有代償性肺氣腫或形成小透亮區(qū)。縱隔明顯增寬,X線酷像肺水腫,但無K-B線。

  4.CT檢查 尤其是高分辨CT對PAP有很大診斷價值。病變肺組織常呈毛玻璃樣改變,葉間、葉內胸膜增厚而不規(guī)則。

  5.肺功能測定 顯示限制性通氣功能障礙,肺活量下降。呈彌散功能障礙。動脈血氣示血氧飽和度減低及慢性堿中毒。

  6.氣管肺泡灌洗液(BALF)檢查 典型的肺泡灌洗液呈乳狀或濃稠淺黃液體。在光鏡下見炎癥細胞間有大量形態(tài)不規(guī)則、大小不等的嗜酸性顆粒狀脂蛋白樣物質,PAS染色陽性。電子顯微鏡下見肺泡內充填物有大量大小不一的細胞碎片、表面活性物質顆粒及其他一些蛋白樣物質組成,3萬倍顯微鏡下可見這些表面活性物質顆粒為具特征性的同心圓排列的層狀結構。

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