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血友病(血友病 )

別名:
血溢病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
10%
多發(fā)人群:
常幼年發(fā)病
發(fā)病部位:
脊髓 血液血管
典型癥狀:
關(guān)節(jié)腫脹 皮膚出血斑 肌肉出血 關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血
并發(fā)癥:
缺血性壞死
是否醫(yī)保:
掛號科室:
血液科
治療方法:
藥物治療、手術(shù)治療

血友病就診?

血友病就診指南針對血友病患者去醫(yī)院就診時常出現(xiàn)的疑問進行解答,例如:血友病掛什么科室的號?血友病檢查前的注意事項?醫(yī)生一般會問什么?血友病要做哪些檢查?血友病檢查結(jié)果怎么看?等等。血友病就診指南旨在方便血友病患者就醫(yī),解決血友病患者就診時的疑惑問題。 典型癥狀 反復(fù)出血 出血傾向 最佳就診時間 出血時間延長 就診時長 3周 復(fù)診頻率/診療周期 1-6個月 就診前準(zhǔn)備 禁食 常見問診內(nèi)容 1、描述就診原因(從什么時候開始,有什么不舒服?) 2、是否到過醫(yī)院就診,做過那些檢查,檢查結(jié)果是什么? 3、不適的感覺是否由明顯的因素引起? 4、治療情況如何? 5、有無藥物過敏史? 重點檢查項目 1.血象 一般無貧血,白細胞,血小板計數(shù)正常 2.凝血檢查 出血時間正常,凝血時間延長,凝血酶原時間(PT)正常,活化部分凝血活酶時間(APTT)延長,能被正常新鮮血漿或硫酸鋇吸附血漿糾正者為血友病甲(A),能被正常血清糾正,但不被硫酸鋇吸附血漿糾正者為血友病乙(B)。 3.凝血因子活性測定 因子VIII促凝活性(VIII:C)測定明顯減少(血友病甲,分型:重型<1%,中型2%~5%,輕型6%~25%,亞臨床型26%~49%),因子IX促凝活性(IX:C)測定減少(血友病乙)。 診斷標(biāo)準(zhǔn) A.多為男性患者(女性純合子極少見),有或無家族史,有家族史者符合x性聯(lián)隱性遺傳規(guī)律。 B.關(guān)節(jié),肌肉,深部組織出血,有或無活動過久,用力,創(chuàng)傷或手術(shù)后異常出血史,嚴重者可見關(guān)節(jié)畸形。 C.可用APTT、STGT、Biggs凝血活酶生成(BiggsTGT)糾正試驗來鑒定血友病類型。如凝血酶原消耗及凝血活酶生成試驗不正常時,可做糾正試驗。正常血漿經(jīng)硫酸鋇吸附后,尚含有FⅧ、FⅪ;正常血清中含有FⅨ、IXa因子,因此如果患者血漿的部分凝血活酶時間僅被正常硫酸鋇吸附血漿糾正時,為FⅧ缺乏癥;僅被正常血清糾正時,為FⅨ缺乏癥;如二者皆可糾正,則為FⅪ缺乏癥。可將三者加以鑒別。

血友病相關(guān)醫(yī)生

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  • 鄧琦,主任醫(yī)師
    鄧琦 主任醫(yī)師
    未開通
    天津市第一中心醫(yī)院 血液科

    擅長疾病: 各種血液病的診斷和治療技術(shù),包括應(yīng)用造血干細胞移植技術(shù)治療血液系統(tǒng)惡性腫瘤。

  • 鄧琦,主任醫(yī)師
    鄧琦 主任醫(yī)師
    未開通
    天津市第一中心醫(yī)院 血液科

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  • 崔徐江,主任醫(yī)師
    崔徐江 主任醫(yī)師
    未開通
    廣東省中醫(yī)院 血液科

    擅長疾病: 綜合內(nèi)科病的診治及健康調(diào)養(yǎng),如:感冒咳嗽、胃痛腹瀉、糖尿病、甲亢、失眠、頭痛、疲勞、風(fēng)濕、腎病、高血壓、心血管疾病、脂肪肝、貧血、出血等。

  • 代喜平,主任醫(yī)師
    代喜平 主任醫(yī)師
    未開通
    廣東省中醫(yī)院 血液科

    擅長疾病: 中西醫(yī)結(jié)合治療血液腫瘤性疾病,如骨髓增生異常綜合征、急慢性白血病、惡性淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓增殖性疾病;各類貧血性疾病和血小板減少性紫癜。

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