小兒肥厚型心肌病預防
一)由于病因不明
預防較困難。超聲心動圖檢出隱性病例后進行遺傳資料可作研究。為預防發病應避免勞累、激動、忽然用力。凡增強心肌收縮力的藥物如洋地黃類、β受體興奮藥如異丙腎上腺素等,以及減輕心臟負荷的藥物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重,盡量不用。如有二尖瓣關閉不全,應預防發生感染性心內膜炎。
二)預后小兒HCM臨床表現多樣化
預后不一。嬰兒患者多于1歲內死亡,心力衰竭為主要死亡原因。曾報道1歲以上兒童HCM 37例,包括18例無癥狀者,隨訪1~12年(平均9年),死亡18例,年死亡率4.8%,高于成人的2%~3%。死亡原因:猝死11例(30%),心力衰竭 2例(5%),心肌切除術后3例(8%),感染性心內膜炎及自殺各1例。上述病例為選擇性住院的高?;颊?,病死率高,不能代表總體情況。一般認為正確估計病死率約為1%或更低。猝死常發生在年齡15~35歲,青少年及年輕成人HCM患者。猝死前大多無癥狀或僅有輕微癥狀,多于運動后發生。猝死高危的臨床指征有:
1.暈厥或心臟停搏史。
2.特異的遺傳缺陷,家族中有猝死或暈厥史。
3.青少年期。
4.嚴重左室肥厚。
5.動態心電圖有室性心動過速。