一、癥狀
獲得性血管性水腫最常見于皮膚比較松弛的部位如眼瞼、外陰及口唇,亦可見于非疏松部位皮膚如手足肢端。表現為單個或多個突發的皮膚局限性腫脹,邊界不清楚。皮膚顏色正常或輕度發紅或稍帶蒼白。觸之有彈性發脹的感覺,持續時間數小時到數天而自行消退。消退后亦不留任何痕跡。風團常常不出現,自覺癥狀不癢或有輕度燒灼和不適感,如累及鼻黏膜、咽黏膜、口腔黏膜、喉黏膜時,可引起流涕,呼吸困難,吞咽困難。聲音嘶啞。
遺傳性血管性水腫患者大都在10歲前發病,可反復發作,甚至終生,但在中年后發作的次數減少,發病嚴重程度減輕。發病的年齡雖然各不相同,但在一個家庭中發病年齡幾乎是相近的。患者主要表現為局限性皮下水腫,伴有發脹、不適的感覺,沒有瘙癢。常發生在面部或一側肢體,亦可發生在外生殖器。常常單個發生,可伴發暫時性匐形狀、環狀或網狀紅斑,水腫持續1~2天自行消退。除皮膚外,黏膜亦可受累。
二、診斷
根據好發部位如眼瞼、唇、舌、耳垂及外生殖器等部位突然出現的無癥狀性腫脹,在數小時及數天后自行消退,診斷不難。若兒童時期發病,且家族中有近半數其他成員發病,同時伴有早期出現的消化道和呼吸道癥狀,血清學檢查發現血中C1酯酶抑制物、C2和C4降低則應診斷遺傳性血管性水腫。