一、癥狀:
小兒顱內腫瘤好發于中線及后顱窩,故易早期阻塞腦脊液循環通路,出現顱內壓增高,壓迫腦干等重要結構,病程常較成人短。同時,由于兒童顱骨發育不完全,代償能力較成人強,因此局限性神經系統損害癥狀相對較成人少。主要系顱內壓增高所致,常見癥狀如下:
1.一般癥狀 小兒顱內壓增高可表現為煩躁和易激惹,有的則淡漠或嗜睡。若有意識障礙、脈緩、呼吸減慢、血壓增高說明已進入腦疝前期,需做緊急降顱壓處理。小兒顱內壓代償能力較成人高,顱壓增高出現較晚,一旦失代償則病情急劇惡化,故早期診斷十分重要。
2.嘔吐 約70%~85%的患兒有嘔吐,此為顱內壓增高或后顱窩腫瘤直接刺激延髓嘔吐中樞所致。在部分患兒(約10%~20%)嘔吐是惟一的早期癥狀,其中嬰幼兒多見。嘔吐可與頭痛或頭暈伴存,嘔吐并不全為噴射性,以清晨或早餐后多見,常在嘔吐后能立即進食,其后又很快嘔吐,少數患兒可伴有腹痛,早期易誤診為胃腸道疾患。
3.頭痛 70%~75%的患兒有頭痛。幕上腫瘤頭痛多在額部,幕下腫瘤多在枕部。主要是顱內壓增高或腦組織移位引起腦膜、血管或腦神經張力性牽拉所致。頭痛可間歇性或持續性、隨病程的延長有逐漸加重的趨勢,但當視力喪失后多明顯緩解。嬰幼兒不能主訴頭痛,可表現雙手抱頭、抓頭或陣發哭鬧不安。對小兒頭痛應引起重視,因為此年齡期小兒很少有功能性頭痛。
4.視覺障礙 視力減退可由于鞍區腫瘤直接壓迫視傳導通路引起視神經原發性萎縮,更多是因顱內壓增高出現視盤水腫引起的繼發性視神經萎縮。視盤水腫取決于腫瘤的部位、性質及病程,后顱窩腫瘤較大在腦半球者發生早且重,腫瘤惡性程度越高或病程越長,視盤水腫越明顯。兒童視力減退易被家長忽視,故有此主訴者不到40%,早年約有10%的患兒就診時雙目近失明或失明。本組2000例患兒中視盤水腫者占75%,視神經原發萎縮者為8.4%,視野改變者較少。鞍區較大的腫瘤可有雙顳側偏盲;視盤水腫后期可有視野向心性縮小,但小兒視野檢查常不能合作。
5.頭顱增大 頭顱增大及破壺音(McCewen征)陽性,多見于嬰幼兒及較小的兒童,因其顱縫愈合不全或纖維性愈合,顱內壓增高可致顱縫分離頭圍增大,叩診可聞及破壺音。本組頭顱增大者占48.9%。1歲以內的嬰兒也可見前囟膨隆及頭皮靜脈怒張,但不如先天性腦積水者嚴重。腫瘤位于大腦半球凸面者尚可見頭顱局部隆起,外觀不對稱。
6.頸部抵抗或強迫頭位 小兒顱內腫瘤有此表現者多見。第三腦室腫瘤可呈膝胸臥位,后顱窩腫瘤則頭向患側偏斜,以保持腦脊液循環通暢,是一種機體保護性反射。頸部抵抗多見于后顱窩腫瘤,因慢性小腦扁桃體下疝或腫瘤向下生長壓迫和刺激上頸神經根所致。對此類患者要防止枕骨大孔疝的發生,應盡早行腦室穿刺外引流或脫水藥降低顱內壓。
7.癲癇發作 小兒腦腫瘤癲癇發生率較成人低,原因有:小兒幕下腫瘤較多;而且惡性腫瘤多見,腦組織毀損癥狀多于刺激癥狀。本組有癲癇發作者占10%。
8.發熱 病程中有發熱史是小兒腦瘤的特征表現,本組發病率為4.1%,這與小兒腦瘤惡性者多及體溫調節中樞不穩定有關。
9.復視及眼球內斜視 多為顱內壓增高引起展神經麻痹所致,可同時出現,多為雙側性。
二、診斷:
小兒出現無明顯原因的反復發作性頭痛和嘔吐時,應考慮顱內腫瘤的可能性。不可因癥狀緩解而放松警惕,應進行仔細耐心的神經系統查體。對疑有顱內腫瘤的患兒應酌情做顱腦X線、腦CT、MRI等輔助檢查。