一、癥狀
發病年齡多為20~40歲,10歲以下發病者占3%~5%,起病可急可緩,兒童患者起病多較急,首發癥狀有視力減退(單眼或雙眼),復視或眼外肌麻痹,單肢或多肢麻痹,感覺異常,共濟失調,尿便障礙,智能或情感改變等,兒童早期發病者癥狀常不典型,可表現為彌漫性腦病,腦膜反應,腦水腫,驚厥發作及意識障礙,眼底檢查多數正常,也可見視盤炎改變,小腦征,錐體束征和后索功能損害都較常見,共濟失調,構音障礙和意向性震顫同時出現即所謂Charcot三聯征,如能排除其他小腦疾患,則可認為系本病引起,核間性眼肌麻痹及旋轉性眼震顫也是高度提示本病的體征,多發性硬化發病常從某一局灶性癥狀開始,隨后或同時出現另外一個或數個與前一癥狀無明顯關系的癥狀,即標志著中樞神經系統內存在多個病灶,從而表現為本病的臨床特征。
二、診斷
多發性硬化的診斷標準是:
1.臨床表現證明中樞神經系統白質內同時存在兩處以上病灶。
2.緩解與復發交替發生的歷史,二次發作間隔至少1個月,每次持續24h以上;或呈緩慢進展,病程超過半年。
3.起病年齡在10~50歲。
4.可排除其他病因。
如上述條件均符合則診斷“臨床確診的多發性硬化”。
如1,2兩項中缺少一項則診斷“臨床高度疑似多發性硬化”。
如僅有一個好發部位,首次發作,則只能作為“臨床可能”或“臨床可疑”的多發性硬化。
隨著檢查方法的改進,國外對該標準不斷有所修改,如將誘發電位,CT或MRI所發現的臨床下病灶亦作為一處病灶計算;而且如果腦脊液電泳有少克隆IgG帶或有鞘內合成IgG增加,則診斷可向上升一級,例如,按傳統標準診為“臨床高度疑似”者,改為“實驗支持診斷”。