希爾德病癥狀診斷
一、癥狀
1.幼兒或青少年期發(fā)病，男性較多。無家族性。病程類似急性MS。多呈亞急性、慢性進(jìn)行性惡化病程，停頓或改善極為罕見，極少緩解-復(fù)發(fā)。極少數(shù)病例可在多年內(nèi)病情停止進(jìn)展，或者在一定的時(shí)間內(nèi)病情得以緩解。
2.發(fā)病至入院時(shí)間10～40天。多以精神障礙起病，也可先有頭痛、頭昏、疲乏無力后才出現(xiàn)精神癥狀。
3.主要表現(xiàn)為器質(zhì)性精神障礙和肢體癱瘓。體溫正常或輕度增高，患者沉默寡言、淡漠、反應(yīng)遲鈍、發(fā)呆、重復(fù)言語及幻聽等，尿便失禁多見，值得一提的是某些患者意識(shí)清楚也出現(xiàn)尿便失禁。視力障礙可早期出現(xiàn)如視野缺損、同向性偏盲及皮質(zhì)盲等，也常見癡呆或智能減退、精神障礙、皮質(zhì)聾、不同程度偏癱或四肢癱和假性延髓性麻痹等，也可有癲癇發(fā)作、共濟(jì)失調(diào)、錐體束征、視盤水腫、眼肌麻痹或核間性眼肌麻痹、眼球震顫、面癱、失語癥和尿便失禁等。查體可見一側(cè)或兩側(cè)病理反射，并可出現(xiàn)吸吮反射、掌頜反射等。
4.嚴(yán)重者呈去皮質(zhì)狀態(tài)。多數(shù)患者在數(shù)月或幾年內(nèi)死亡，但也有存活10年或更長者。
5.CSF改變與慢性復(fù)發(fā)性MS相似，但常無寡克隆帶。CSF常發(fā)現(xiàn)大量堿性髓鞘蛋白。腦電圖可發(fā)現(xiàn)中、高波幅慢波，以前頭區(qū)明顯。CT掃描見大腦白質(zhì)多個(gè)散在低密度灶，以前頭部明顯。MRI可發(fā)現(xiàn)大腦白質(zhì)多個(gè)異常信號(hào)區(qū)，而且可顯示同心圓性異常信號(hào)，對臨床診斷很有價(jià)值。腦活檢對診斷本病十分可靠。
二、診斷
根據(jù)病史、病程及特征性臨床表現(xiàn)如皮質(zhì)盲、智能減退和精神障礙等，并結(jié)合神經(jīng)影像學(xué)、CSF、EEG等輔助檢查綜合判定，可做出臨床診斷。
