肢端肥大癥性心肌病癥狀診斷
一、癥狀
本病起病緩慢，病程長(zhǎng)達(dá)20年以上，其病程可分為兩期。
1.形成期
一般自20～30歲起病，最早表現(xiàn)為手足厚大，面貌粗陋，頭痛疲乏，腰背酸痛以及糖尿病癥狀。然后典型面貌逐漸出現(xiàn)，頭部軟組織增生，頭皮、臉皮增粗變厚，額多褶皺，口唇增厚，耳鼻長(zhǎng)大，舌大而厚，言語(yǔ)模糊，音調(diào)低沉。繼而發(fā)生頭部骨骼增生，以致臉形增大，下頜增長(zhǎng)，眼眶上跨，前額骨、顴骨弓均增大、突出，同時(shí)四肢加粗，手指足趾短粗，手背足背厚而寬。
此期病程較長(zhǎng)，可達(dá)5～10年。
2.衰退期
當(dāng)病情發(fā)展至高峰后漸現(xiàn)精神萎靡，精神變態(tài)，隨后開(kāi)始出現(xiàn)多器官功能減退。垂體及其四周壓迫癥狀在后期較多見(jiàn)，視野有障礙者占半數(shù)，下丘腦受壓后有嗜睡、肥胖、尿崩癥等表現(xiàn)，但顱壓增高者少見(jiàn)。晚期常因垂體功能減退、代謝紊亂、糖尿病并發(fā)癥、心力衰竭或繼發(fā)感染而死亡。
3.肢端肥大癥的心血管損害
(1)充血性心力衰竭：約占20%肢端肥大癥患者出現(xiàn)充血性心力衰竭，有心悸、氣促、下肢水腫，心濁音界增大，心尖區(qū)及肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞收縮期雜音，肺部檢查獲濕性啰音，系心臟肥厚及間質(zhì)纖維化引起收縮及舒張功能障礙所致，尤以后者為著。
(2)心律失常：心悸、胸悶、頭暈，嚴(yán)重者可有暈厥。高達(dá)50%肢端肥大癥患者可檢出異常心電圖，系與竇房結(jié)及房室結(jié)炎癥及變性有關(guān)。另ST段壓低也較多見(jiàn)，伴或不伴T(mén)波異常。左心室肥厚，室內(nèi)傳導(dǎo)異常，尤其是束支傳導(dǎo)阻滯及室上性或室性異位心律，發(fā)生率隨病程延長(zhǎng)而增多。一組對(duì)照研究顯示，肢端肥大癥組檢獲復(fù)雜性室性心律失常占48%，而對(duì)照正常組僅為12%。
(3)高血壓：多見(jiàn)年長(zhǎng)患者，發(fā)病率為25%～50%，若采用24h血壓檢測(cè)記錄者，則檢出率更高。病情與病程久暫有關(guān)，多為輕度升高，且無(wú)甚并發(fā)癥。
二、診斷
首先確定肢端肥大癥的診斷;在此基礎(chǔ)上明確心臟的改變，如心臟擴(kuò)大、心律失常、高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化、心功能不全等，并除外其他類(lèi)型的心臟病。
美國(guó)紐約心臟學(xué)會(huì)標(biāo)準(zhǔn)委員會(huì)診斷標(biāo)準(zhǔn)為：①確診為肢端肥大癥。②心臟有以下表現(xiàn)：心臟增大;高血壓;心力衰竭;心電圖和超聲心動(dòng)圖呈左室肥大。
