一、癥狀
是以反復(fù)發(fā)生壞死松解性游走性紅斑、口炎、體重下降、糖尿為特征，并常伴發(fā)分泌高血糖素的僅胰腺細(xì)胞腫瘤的綜合征，約80%的腫瘤為惡性，半數(shù)可有轉(zhuǎn)移。皮損往往先于腫瘤數(shù)年出現(xiàn)。以中年尤其是絕經(jīng)期婦女為多。皮損可泛發(fā)全身摩擦和易受外傷部位。外傷、壓迫和摩擦可誘發(fā)和加劇本病。皮損初為大小不等、多角形或不規(guī)則形淡紅斑，偶見粟粒至綠豆大丘疹和丘皰疹，1～2天內(nèi)變?yōu)榘底霞t色，中心蒼白或?yàn)?a >紫癜樣，隨后中央出現(xiàn)淺表水皰或膿皰，易破裂形成糜爛和結(jié)痂，脫屑遺留淡褐色至青銅色色素沉著。紅斑邊緣向周邊擴(kuò)展，境界清楚的紅色結(jié)痂性邊緣呈環(huán)狀或多環(huán)狀。多數(shù)患者有嚴(yán)重的舌炎，呈猩紅色、光剝而伴輕度萎縮，外觀似牛肉，自覺刺痛。半數(shù)以上患者有輕到中度糖尿。可有間歇性腹瀉、腹脹、嘔吐和黑便。患者身體衰弱、體重下降，亦可有低血鉀、貧血、靜脈血栓形成和精神障礙。
二、診斷
1.多見于女性，以中年尤其是絕經(jīng)期婦女為多。皮損可泛發(fā)全身，但好發(fā)于下腹部、腹股溝、會(huì)陰、生殖器、臀部、股部、口鼻周、四肢末端、脛、足踝等摩擦和易受外傷部位。外傷、壓迫和摩擦可誘發(fā)和加劇本病。
2.皮損初為大小不等、多角形或不規(guī)則形淡紅斑，偶見粟粒至綠豆大丘疹和丘皰疹，1～2天內(nèi)變?yōu)榘底霞t色，中心蒼白或?yàn)樽像皹?，隨后中央出現(xiàn)淺表水皰或膿皰，易破裂形成糜爛和結(jié)痂，脫屑遺留淡褐色至青銅色色素沉著。紅斑邊緣向周邊擴(kuò)展，境界清楚的紅色結(jié)痂性邊緣呈環(huán)狀或多環(huán)狀。從紅斑到留有色素沉著經(jīng)歷7～14天，皮疹此起彼伏。損害可自行消退，間隔幾周至幾月后周期性發(fā)作。皺襞處糜爛、口鼻周紅斑結(jié)痂，指端呈紅棕色斑伴脫屑。一些患者則為鱗屑性斑疹或丘疹，類似濕疹樣皮炎。
3.多數(shù)患者有嚴(yán)重的舌炎，呈猩紅色、光剝而伴輕度萎縮，外觀似牛肉，自覺刺痛。也可見口角炎、結(jié)膜炎、陰道炎等。指甲變薄、變脆。毛發(fā)稀疏。
4.半數(shù)以上患者有輕到中度糖尿。可有間歇性腹瀉、腹脹、嘔吐和黑便。患者身體衰弱、體重下降，亦可有低血鉀、貧血、靜脈血栓形成和精神障礙。
5.實(shí)驗(yàn)室檢查 血沉增快，貧血，低蛋白血癥，間歇性糖尿，空腹血糖升高，糖耐量實(shí)驗(yàn)異常。血中高血糖素水平升高大于5000mg/L可確診。內(nèi)科系統(tǒng)檢查，必要時(shí)剖腹探查可證實(shí)腫瘤。
6.組織病理 取早期損害的皮損邊緣做活檢有特征性病變。表皮棘細(xì)胞層淺層高度細(xì)胞內(nèi)水腫，胞質(zhì)嗜酸性、核固縮，可壞死松解，導(dǎo)致裂隙和水皰形成。壞死區(qū)可見中性粒細(xì)胞，有時(shí)可形成海綿樣膿腫，該處無顆粒層。棘細(xì)胞層下部2/3正常。真皮乳頭水腫，血管擴(kuò)張，血管周有輕度淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。
