一、癥狀
1.電解質、酸堿代謝失常
1)水代謝:
表現:
早期:濃縮功能減退,尿量不減少或反而增多。
晚期:尿量減少。
終末期:可發展到無尿。
注意事項:
水分攝入過少時,易引起體內水分不足。
攝入過多時,易在體內潴留并形成稀釋性低鈉血癥。
2)酸堿平衡:
早期:腎小管合成氨的代償能力高未全喪失,可動員體內其他緩沖系統來代償代謝性酸中毒。
后期:腎小球濾過率GFR<20ml/min時,腎臟排泄有機酸、排氨能力下降,引起酸中毒。
注意事項:血pH<7.25時要警惕合并酮癥酸中毒。
3)鈉代謝:
可以維持鈉正常平衡一段時間,這與健存腎單位及利鈉激素等體液因子有關。
①鈉消耗型:鹽分丟失型腎病因細胞外液的縮小,低血壓等等原因丟失鈉,集合管不能吸收運輸過來足夠量的鈉鹽而出現低鈉。
②鈉潴留型:攝入鈉過多時,不能正常排泄以致鈉潴留。導致體內細胞外容量增加,可引起高血壓、肺充血與心臟擴大甚至心力衰竭。
(4)鉀代謝:
有高鉀血癥趨勢,但總體鉀的存儲量仍降低。
原因:與細胞內鉀的積聚與Na -K -ATP酶活力下降有關。
高鉀血癥可隨手術、外傷、麻醉、輸血、酸中毒、突然更改飲食等而加劇。
(5)其他電解質:
腎小球濾過率GFR<20ml/min時,血鎂可升高,尿排泄鎂減少。當血鎂>2mmol/L,有臨床癥狀時用排鈉利尿劑,促鎂排出,糾正脫水,必要時給透析療法。
腎小球濾過率GFR<20ml/min時,血磷升高較明顯,病情進展至腎臟排磷進一步減少。
血氯濃度升高:患者人不能充分排泄氯離子。高氯血癥與鈉濃度成正比。
血鈣濃度降低:患者腸道鈣的吸收能力下降,引起低血鈣,出現抽搐。可口服活性維生素D可提高血鈣濃度。
2.血管系統
(1)高血壓:
原因:
①腎素、血管緊張素、醛固酮系統活躍,腎素分泌過多。
②腎小球濾過率GFR下降、一氧化氮分泌減少:使VDML血管減低的髓脂質下降,引起細胞外容量增加,心搏出量增加,繼而外周阻力增加,血管壁增厚。
(2)心肌病:
表現:心臟擴大,有不同程度的心肌肥厚、間質纖維化、心肌鈣化、草酸鹽沉積,心輸出量減少,各種心律失常。
可在晚期出現。
(3)心包炎:
尿毒性心包炎屬纖維性心包炎。
原因:似由不明的生化物質、尿酸沉積及代謝異常引起。
表現:有滲出、出血,可聞及心包摩擦音,偶發生心包填塞。
3.血液系統
(1)貧血:
正血色素、正細胞性貧血。腎功能減退會加劇。
原因:
1)紅細胞壽命縮短,飲食中鐵、葉酸攝入不足等因素。
2)與腎臟產生促紅細胞生成素減少有關。
(2)出血傾向:
鼻出血:損傷后出血不止。
消化道出血:黏膜有彌散性小出血點,炎癥、潰瘍引起。與出血時間延長、血小板功能異常、黏附聚集能力降低、第三因子釋放減少有關。
(3)其他:
中性粒細胞趨化性改變,淋巴細胞功能受抑制,免疫功能降低。
4.胃腸系統
胃納減退,常見有嘔吐、惡心等癥狀,加重了水、鹽代謝及酸堿平衡紊亂,負氮平衡加劇,對鈣的吸收下降。
5.精神神經癥狀
失眠、乏力、激惹、壓抑、記憶力減退,或反抗心理行為。
周圍神經癥狀:痛性肢體麻痹,深腱反射消失,肌肉軟弱、痙攣甚至感覺消失。這些癥狀與體內中分子物質積聚有關。
尿毒癥伴有繼發性甲狀旁腺功能亢進:腦細胞鈣離子濃度增高,出現不正常腦電圖。臨床可有譫妄、木僵,甚至昏迷。
6.糖、蛋白、脂肪代謝障礙
腎臟清除胰島素能力減退,血中胰島素升高。
出現負氮平衡,血漿及細胞內游離氨基酸譜異常及低白蛋白血癥。
血甘油三酯增高,低密度脂蛋白增高,高密度脂蛋白降低。
7.其他
患者營養不良,免疫功能低下,易出現各種感染。
患兒因攝入不足及內分泌紊亂等因素,可出現生長發育遲緩或發生腎性佝僂病。
GFR降到一定程度時尿素分泌增加、排出減少,可有高尿素血癥、高尿酸血癥,皮膚有瘙癢伴色素沉著,身上散發一股尿毒癥臭味。
二、診斷標準
1.慢性腎衰分期診斷
1)腎功能不全代償期:
GFR剩余50%~80%,血肌酐為110~177μmol/L(1.2~2mg/dl)。
癥狀:無臨床癥狀。
2)腎功能不全失代償期(氮質血癥期):
GFR剩余25%~50%,血肌酐為178~445μmol/L(2~5mg/dl)。
癥狀:可有輕度貧血、酸中毒、夜尿、乏力。
3)腎功能衰竭期(尿毒癥期):
GFR剩余10%~25%,血肌酐為446~707μmol/L(5~8mg/dl)。
癥狀:有明顯消化道癥狀及貧血體征,可有代謝性酸中毒及鈣、磷代謝異常。
4)終末期腎病:
GFR剩余小于10%,血肌酐大于等于708μmol/L(8mg/dl)。
癥狀:有各種尿毒癥癥狀,包括消化、神經、心血管各系統功能異常,水、鹽代謝紊亂,酸、堿失衡明顯,嚴重貧血等。
2.明確原發病診斷
引起CRF病因多種,需經仔細的體檢,尿液檢查(包括比重),血生化腎功能等測定以及時檢出CRF,并盡量尋找病因。
例如:
泌尿系先天性畸形的腎發育不良,多囊腎,遺傳性疾病如Alport綜合征引起的腎衰:發病年齡較早。1~2歲即出現癥狀。常無水腫,以身材矮小,腎性骨病較多見。
腎小球疾病引起的腎衰:多見于5歲以上兒童,可伴貧血、高血壓、水腫,有中等量蛋白尿,血尿、低比重尿,或合并繼發性尿路感染。