非IgA系膜增生性腎炎癥狀
本組疾病在原發(fā)性腎小球病中較少見，也是腎病綜合征中為數(shù)不多的增殖性腎炎之一，各種病理類型的臨床表現(xiàn)基本相似，無論本病的臨床表現(xiàn)為何種綜合征，幾乎都有蛋白尿和血尿同時存在，蛋白尿?yàn)榉沁x擇性，血尿常為鏡下持續(xù)性血尿，有10%～20%患者常于呼吸道感染后出現(xiàn)發(fā)作性肉眼血尿，為嚴(yán)重的，多樣尿紅細(xì)胞畸形的腎小球源性血尿，約1/3以上患者伴有高血壓，高血壓的程度一般比較輕，但也有個別病例，尤其是Ⅱ型患者，可能發(fā)生嚴(yán)重的高血壓，大劑量的激素治療也有可能誘發(fā)高血壓危象，至少有半數(shù)的患者出現(xiàn)急性或慢性腎功能不全，在發(fā)病初期出現(xiàn)腎功能不全常提示預(yù)后不良，患者常于起病后即有較嚴(yán)重的正細(xì)胞正色素性貧血，表現(xiàn)為面色蒼白，氣短，乏力，并且貧血的程度與腎功能減退程度不成比例，其發(fā)生機(jī)制尚不清楚，可能與紅細(xì)胞表面的補(bǔ)體激活有關(guān)，也可能因?yàn)槊?xì)血管的病變使紅細(xì)胞的壽命縮短。
本病發(fā)病時，至少有1/2的患者表現(xiàn)為腎病綜合征，約1/4的患者表現(xiàn)為無癥狀性血尿和蛋白尿，還有1/4～1/3的患者表現(xiàn)為急性腎炎綜合征，伴有紅細(xì)胞及紅細(xì)胞管型尿，高血壓和腎功能不全，約有一半的患者可有前驅(qū)呼吸道感染史，40%在起病前有抗“O”滴度升高和鏈球菌感染的其他證據(jù)，有的患者可發(fā)生部分脂質(zhì)營養(yǎng)不良(Barraquar-Simmons病)，尤其是Ⅱ型病變，甚至可以在還沒有腎臟病臨床表現(xiàn)時發(fā)生，某些患者可顯示X-連鎖遺傳，先天性的補(bǔ)體和a1-抗胰蛋白酶缺乏也易發(fā)生在本病Ⅰ型，在腎病綜合征時，可發(fā)生腎靜脈血栓形成，盡管本病發(fā)展有高度的個體差異性，但本病病情總體上呈緩慢的進(jìn)行性進(jìn)展，因本病Ⅰ型和Ⅱ型組織病理和免疫病理改變不一樣且為兩種類型的形態(tài)，目前臨床上多認(rèn)為它們是代表不同的疾病，臨床上Ⅱ型更傾向于表現(xiàn)為腎炎征象，新月體腎炎和急性腎衰的伴發(fā)率高，而Ⅰ型具有更多腎病的特征，常有先驅(qū)感染和貧血，Ⅱ型患者血清常常有持續(xù)的低補(bǔ)體血癥，并且發(fā)病年齡較小，幾乎所有患者發(fā)病均在20歲以下，盡管也有例外，此外，Ⅱ型更容易在腎移植后復(fù)發(fā)。
Ⅲ型很少見，主要發(fā)生在兒童和青年，10～20歲為高峰，<2歲，>40歲少見，男女發(fā)病接近，對于該型的臨床表現(xiàn)描述很少，基本與Ⅰ型的長期臨床改變相似，據(jù)Strife的描述，Ⅲ型有C3水平降低，但無C3腎炎因子，非腎綜性蛋白尿的預(yù)后比腎病綜合征表現(xiàn)者要好，該型進(jìn)入終末期腎病的個體差異比較大，在長期的病程中，有些患者病情可以比較穩(wěn)定甚至逐漸改善。
