小兒IgA腎病癥狀診斷
一、癥狀
本病臨床表現(xiàn)各異。尿路感染發(fā)作次數(shù)、癥狀嚴(yán)重程度與反流程度和腎臟瘢痕程度無(wú)關(guān)，僅有一次感染病史的病例也可有嚴(yán)重反流。兒童發(fā)生第一次尿路感染，不論其年齡、性別和癥狀嚴(yán)重程度，均應(yīng)進(jìn)行有關(guān)檢查。小兒常在4歲以下發(fā)病，以反復(fù)發(fā)作的尿感就診。內(nèi)科病者多為女性中、青年，多因單側(cè)腎萎縮、腎衰，尿感癥狀，高血壓等來(lái)就診。
本病最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是尿路感染和多發(fā)生于排尿時(shí)的脅腹痛。尿路感染發(fā)生率有63%～88%;蛋白尿的發(fā)生率為34、5%～54、7%，也可為RN的首發(fā)癥狀，因常在嚴(yán)重瘢痕形成數(shù)年后出現(xiàn)，提示VUR已導(dǎo)致腎小球病變，為預(yù)后不良指征。即使術(shù)后VUR消失，腎功能仍繼續(xù)惡化。另外，本病還具有潛伏性的特點(diǎn)，常在妊娠時(shí)因尿路感染、蛋白尿、高血壓、先兆子癇或腎功能衰竭被首次發(fā)現(xiàn)。個(gè)別患者偶爾因其他原因接受影像學(xué)檢查，而被發(fā)現(xiàn)單腎或雙腎瘢痕或萎縮或因發(fā)現(xiàn)無(wú)癥狀菌尿而考慮到本病診斷。部分病例可長(zhǎng)期無(wú)癥狀，直到腎功能不全進(jìn)入尿毒癥期才得以診斷。
囊性腎病：
為本病幼時(shí)腎大小形態(tài)正常或略大，隨年齡增長(zhǎng)囊腫數(shù)目及大小逐漸不斷地增多和增大，多數(shù)病例到40～50歲時(shí)腎體積增長(zhǎng)到相當(dāng)程度才出現(xiàn)癥狀，主要表現(xiàn)為兩側(cè)腎腫大，腎區(qū)疼痛，血尿及高血壓等。
1、腎腫大：兩側(cè)腎病變進(jìn)展不對(duì)稱(chēng)，大小有差異，至晚期兩腎可占滿(mǎn)整個(gè)腹腔，腎表面布有很多囊腫，使腎形不規(guī)則，凹凸不平，質(zhì)地較硬。
2、腎區(qū)疼痛：為其重要癥狀，常為腰背部壓迫感或鈍痛，也有劇痛，有時(shí)為腹痛，疼痛可因體力活動(dòng)，行走時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，久坐等而加劇，臥床后可減輕，腎內(nèi)出血，結(jié)石移動(dòng)或感染也是突發(fā)劇痛的原因。
3、血尿：約半數(shù)病人呈鏡下血尿，可有發(fā)作性肉眼血尿，此系囊腫壁血管破裂所致，出血多時(shí)血凝塊通過(guò)輸尿管可引起絞痛，血尿常伴有白細(xì)胞尿及蛋白尿，尿蛋白量少，一般不超過(guò)1、0g/d，腎內(nèi)感染時(shí)膿尿明顯，血尿加重，腰痛伴發(fā)熱。
4、高血壓：為ADPKD的常見(jiàn)表現(xiàn)，在血清肌酐未增高之前，約半數(shù)出現(xiàn)高血壓，這與囊腫壓迫周?chē)M織，激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)有關(guān)，近10年來(lái)，Graham PC，Torre V和Chapman AB等都證實(shí)本病腎內(nèi)正常組織，囊腫鄰近間質(zhì)及囊腫上皮細(xì)胞腎素顆粒增多，并有腎素分泌增加，這些對(duì)囊腫增長(zhǎng)和高血壓的發(fā)生密切相關(guān)，換言之，出現(xiàn)高血壓者囊腫增長(zhǎng)較快，可直接影響預(yù)后。
5、腎功能不全：本病遲早要發(fā)生腎功能不全，個(gè)別病例在青少年期即出現(xiàn)腎衰竭，一般40歲之前很少有腎功能減退，70歲時(shí)約半數(shù)仍保持腎功能，但高血壓者發(fā)展到腎衰竭的過(guò)程大大縮短，也有個(gè)別患者80歲仍能保持腎臟功能。
6、多囊肝：中年發(fā)現(xiàn)的ADPKD病人，約半數(shù)有多囊肝，60歲以后約70%，一般認(rèn)為其發(fā)展較慢，且較多囊腎晚10年左右，其囊腫是由迷路膽管擴(kuò)張而成，此外，胰腺及卵巢也可發(fā)生囊腫，結(jié)腸憩室并發(fā)率較高。
7、腦底動(dòng)脈環(huán)血管瘤：并發(fā)此血管瘤者為10%～40%，常因血管瘤破裂，腦出血進(jìn)一步檢查被發(fā)現(xiàn)，此外，胸主動(dòng)脈瘤及心瓣膜病(如瓣膜關(guān)閉不全及脫垂)也較常見(jiàn)。
成年型多囊腎一般在成年早期出現(xiàn)癥狀，常以血尿，高血壓或腎功能不全發(fā)病，腹部觸診可發(fā)現(xiàn)較大的多囊腎，腎功能多呈緩慢進(jìn)行性減退，高血壓，梗阻或腎盂腎炎，是加速腎功能損害的重要原因，常染色體隱性遺傳型(嬰兒型)多囊腎發(fā)病于嬰兒期，臨床較罕見(jiàn)，多在嬰兒期死亡，極少數(shù)輕癥者可活到成年。
本病貧血程度常較其他原因引起的尿毒癥貧血輕，其原因是腎臟的囊腫一般能生成促紅細(xì)胞生成素。
老年人腎病綜合征：
本病常于感染(扁桃體炎，咽炎或一般上呼吸道感染)后，或受涼，勞累起病，起病可急可緩，有時(shí)起病隱襲，主要的表現(xiàn)：
1、水腫：呈全身性，體性，可凹性水腫，初期多見(jiàn)于踝部，晨起時(shí)眼瞼，面部水腫，隨著病程發(fā)展，水腫可至全身并出現(xiàn)胸，腹腔及陰囊積液，甚至心包積液，老年患者水腫嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生心衰。
2、大量蛋白尿：尿蛋白>3、5g/24h，嚴(yán)重者達(dá)十幾克，呈選擇性或非選擇性蛋白尿。
3、低蛋白血癥：血漿總蛋白降低，主要是血漿白蛋白降低，大多在10～30g/L(1～3g/dl)，偶有降至5、8g/L(0、58g/dl)。
4、高脂血癥：大部分患者血中膽固醇，磷脂及三酰甘油均可升高，這4點(diǎn)中，大量蛋白尿和低蛋白血癥作為診斷的必備條件。
糖尿病腎病：
1、蛋白尿早期糖尿病腎病無(wú)臨床蛋白尿，只有用放射免疫方法才能檢測(cè)出微量蛋白尿。臨床糖尿病腎病早期惟一的表現(xiàn)為蛋白尿，蛋白尿從間歇性逐漸發(fā)展為持續(xù)性。
2、水腫臨床糖尿病腎病早期一般沒(méi)有水腫，少數(shù)病人在血漿蛋白降低前，可有輕度水腫。若大量蛋白尿，血漿蛋白低下，水腫加重，多為疾病進(jìn)展至晚期表現(xiàn)。
3、高血壓在1型無(wú)腎病的糖尿病病人中高血壓患病率較正常人并不增加，2型糖尿病病人伴高血壓較多，但若出現(xiàn)蛋白尿時(shí)高血壓比例也升高，在有腎病綜合征時(shí)病人伴有高血壓，此高血壓大多為中度，少數(shù)為重度。
4、腎功能衰竭糖尿病腎病進(jìn)展快慢有很大的差異。有的病人輕度蛋白尿可持續(xù)多年，但腎功能正常，有的病人尿蛋白很少，可快速發(fā)展出現(xiàn)腎病綜合征，腎功能逐漸惡化，最終出現(xiàn)尿毒癥。
5、貧血有明顯氮質(zhì)血癥的病人，可有輕度的貧血。
6、其他臟器并發(fā)癥表現(xiàn)心血管病變?nèi)缧牧λソ摺⑿募」Ｋ馈?a >神經(jīng)病變?nèi)缰車(chē)窠?jīng)病變。累及自主神經(jīng)時(shí)可出現(xiàn)神經(jīng)源性膀胱。視網(wǎng)膜病變，糖尿病腎病嚴(yán)重時(shí)幾乎100%合并視網(wǎng)膜病變，但有嚴(yán)重視網(wǎng)膜病變者不一定有明顯的腎臟病變。當(dāng)糖尿病腎病進(jìn)展時(shí)，視網(wǎng)膜病變常加速惡化。
二、診斷
可根據(jù)病因、臨床表現(xiàn)和相關(guān)檢查確診。
