系統(tǒng)性紅斑狼瘡性鞏膜炎癥狀診斷

一、癥狀：

1.眼部表現：

眼部表現的出現對SLE的判斷非常重要，眼部病變不但可為SLE的首發(fā)表現，也是疾病的嚴重程度和預后的判斷指標。與其他的結締組織病對眼部的侵犯不同，SLE幾乎可影響眼的任何部分。任何出現視網膜血管炎或鞏膜炎的患者都必須認真檢查是否有SLE。

1)鞏膜炎：

據報道SLE患者鞏膜炎的發(fā)病率為1%。鞏膜炎的發(fā)生是SLE全身活動期較準確的體征。當全身病情惡化時，鞏膜炎加劇并呈復發(fā)性。鞏膜炎還可以是SLE的首發(fā)表現。SLE性鞏膜炎常表現為彌漫性或結節(jié)性前鞏膜炎，特別是發(fā)生全身血管炎時，也可發(fā)生壞死性前鞏膜炎。盡管后鞏膜炎少見，但也是SLE的眼部臨床表現之一。任何鞏膜炎都是SLE全身損害的一部分，隨著SLE全身疾病得到控制，鞏膜炎也將隨之緩解。

　　2) 鞏膜外層炎：

SLE發(fā)生鞏膜外層炎很少見。Watson和Hayrhh觀察的159例鞏膜外層炎無一例SLE。但鞏膜外層炎可是SLE的首發(fā)癥狀。

　　3)其他眼部病變：

除了鞏膜炎和鞏膜外層炎外，SLE患者眼前節(jié)受累還可出現角膜炎、結膜炎和前葡萄膜炎。結膜炎可影響瞼、球和穹隆結膜，引起上皮下纖維增生，從而導致結膜退縮。最多見的角膜病變是淺表點狀角膜炎，也可發(fā)生角膜基質浸潤、邊緣性角膜潰瘍和血管翳。角結膜干燥癥(Sj?gren綜合征)可伴隨SLE出現，但很少見。雖然很少發(fā)生前葡萄膜炎，但前葡萄膜炎可繼發(fā)青光眼，病情不重，而且對適當的治療有效。眼后節(jié)病變比眼前節(jié)病變更多且嚴重。本病約5%的病例有眼底改變，眼底改變無特征性，不能作為診斷的重要依據，但其出現或消失常作為評估全身疾病的嚴重程度和預后的良好指標。最常見的眼后節(jié)病變是眼底棉絮狀滲出物、視網膜出血和視網膜或視盤水腫，視網膜靜脈迂曲擴張。棉絮狀斑多位于后極部及其附近，1至數個，大小1/4～1PD，此種棉絮狀斑是視網膜毛細血管的前動脈血管炎閉塞，而使毛細血管床缺血所致。視網膜出血常位于視盤附近或黃斑部;多數為神經纖維層散在的火焰狀小出血斑，亦有較大或深層出血。視網膜或視盤水腫程度一般并不嚴重。上述某些表現與高血壓性視網膜病變相似，也可以是SLE的獨立體征。許多學者強調，視網膜病變與疾病的全身發(fā)作有一定關系。Rothfield發(fā)現視網膜硬性滲出和中樞神經系統(tǒng)疾病(癲癇和器質性腦病)活動期相關聯(lián)。Regan和Foster卻認為SLE病情無惡化時也會出現視網膜血管炎。無論哪一種情況，如果SLE患者出現視網膜病變應及時進行全身系統(tǒng)檢查，若發(fā)現活動性病變，應立即治療，控制全身疾病和眼部的異常。SLE中樞神經系統(tǒng)血管炎可產生核性眼肌麻痹、眼球震顫、第Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ和Ⅶ對腦神經麻痹，同側偏盲和視盤水腫。

　　2.非眼部表現：

SLE在疾病的發(fā)生或發(fā)展中有著高度的多樣性，病人的臨床表現有明顯的個體差異。大多數患者在診斷初期有乏力、厭食、體重減輕、發(fā)熱及全身不適等。在疾病的過程中，上述癥狀的1項或2項復發(fā)，常提示疾病活動。乏力是一項很難評估的癥狀，但常提示疾病復發(fā)即將來臨。

　　SLE眼外組織和器官受累特點如下：

　　1)肌肉、關節(jié)病變：

95%以上的病例可累及關節(jié)。關節(jié)腫痛為首發(fā)癥狀，具有短暫性的特征，對某一特定的關節(jié)痛可持續(xù)幾分鐘至數天。隨著病情的遷延和惡化，疼痛持久，則出現關節(jié)炎。關節(jié)炎常呈對稱性，受累的關節(jié)多為手近端指關節(jié)、腕關節(jié)、膝關節(jié)。雖然SLE很少出現侵蝕性關節(jié)炎，但10%～15%的患者出現類似于RA的關節(jié)畸形。活動期患者約50%有肌痛、肌無力和肌肉壓痛。5%～7%的患者有類風濕結節(jié)。

　　2)皮膚病變：

80%的SLE患者有皮膚損害，20%的患者為首發(fā)臨床表現。最常見的病變在皮膚暴露部位，出現對稱性皮疹，典型的在兩面頰和鼻梁部出現蝶形紅斑。這種皮損為不規(guī)則的水腫性紅斑，表面光滑，邊緣清楚或模糊，呈持續(xù)性或間歇性。在紫外線照射下、酒精攝入或精神緊張時加重。另外也可出現斑丘疹、脫發(fā)、甲周紅斑和萎縮蒼白性病變、蕁麻疹、血管神經性水腫、大泡性皮損、指甲變形和口腔潰瘍。口腔潰瘍和脫發(fā)在25%～40%的活動期患者中多見。

　　3)血管病變：

SLE是僅次于RA的最常見的出現血管炎的結締組織疾病，包括皮膚、黏膜血管損害、壞疽、深部靜脈血栓形成。20%的患者發(fā)生雷諾現象，和其他的臨床表現同時發(fā)生，隨病情的好轉則減輕或消失。周圍和中樞神經動脈損害和中小動脈炎可導致器官梗死，如腦栓塞和出血、心肌梗死、彌漫性增生性狼瘡性腎炎、腸穿孔等。少數患者出現類似于結節(jié)性多動脈炎的全身性動脈炎。

　　4)心臟病變：

SLE最常見的心臟表現是心包炎，但無嚴重后果。可出現心肌受累，冠狀動脈炎性的心肌梗死引起的死亡甚至發(fā)生在20歲的女性。非典型的疣狀贅生物性心內膜炎又稱Libman-Sacks心內膜炎，1924年最早由Libman和Sacks描述的是在三尖瓣觀察到贅生物，但近年來發(fā)現多見于二尖瓣。某些患者在Libman-Sacks心內膜炎的基礎上繼發(fā)感染，可引起亞急性細菌性心膜炎。心電圖檢查可發(fā)現ST-T變化，但極少發(fā)生肺動脈高壓和心力衰竭。

　　5)腎臟病變：

嚴格地說幾乎所有SLE均累及腎臟。多數情況下，由于腎臟損害的程度輕微而無臨床表現。而另一些病人雖然已有腎損害，但無腎功能異常。僅有40%～50%的患者腎損害的同時有腎功能異常(蛋白尿或血尿、腎病綜合征或腎衰竭)。狼瘡性腎炎臨床病理分型可分為：

①局部增生性狼瘡腎炎(輕度);

②彌漫增生性狼瘡性腎炎(重度);

③膜性狼瘡腎炎(中度);

④腎小球膜狼瘡性腎炎(輕微)。狼瘡性腎炎和高血壓并存可導致致命性后果。未經治療的高血壓加重了腎損害。腎損害的程度和范圍和SLE病變的嚴重程度有關聯(lián)。晚期腎病變是SLE患者死亡的主要原因。

　　6)神經系統(tǒng)病變：

中樞神經系統(tǒng)損害是SLE患者死亡的第2個原因。最常見的中樞神經系統(tǒng)癥狀是精神癥狀(器質性腦綜合征)，癲癇是第2類常見的神經受損表現。其他少見的有偏癱、失語、舞蹈病、周期性頭痛和小腦癥狀，可在SLE惡化時伴隨其他病變出現。在SLE活動期和血管炎時常有腦神經病變(視神經、滑車神經和外展神經病變多見，較少見的有三叉神經和面神經病變)和周圍神經炎。

　　7)肺部病變：

50%～70%的SLE患者出現胸膜和肺部病變，表現為滲出性或干性胸膜炎、急性肺炎和彌漫間質性肺炎。滲出性胸膜炎的滲出液每100ml中的蛋白含量超過3g，葡萄糖含量超過55mg，偶爾有狼瘡細胞。胸痛少見。SLE急性肺炎常為感染所致。伴有呼吸困難，不太常見的有咳嗽或咯血。

　　8)其他病變：

SLE患者可出現胃腸道癥狀，有食欲不振、惡心、嘔吐和腹痛，具有或不具有反跳痛的彌漫性腹痛可能提示腹膜炎和腸系膜動脈炎。急性胰腺炎可來自于急性SLE或使用糖皮質激素治療的患者。急性SLE通常有不太嚴重的肝大，肝轉氨酶升高，用藥治療后很快轉為正常。SLE患者50%有淋巴結病變，20%有輕、中度脾大伴隨多克隆免疫活性增高，這足以說明淋巴增生的紊亂。活動期SLE幾乎總有血液系統(tǒng)異常。大多因為紅細胞破壞引起的正細胞性貧血。10%以下患者可發(fā)生顯著性溶血。很多病人有輕度的血小板減少，少數患者可有腮腺腫大。

　　任何一個有關節(jié)痛、多系統(tǒng)受累的患者均應懷疑是否有SLE。目前國際上應用較多的是美國風濕病協(xié)會1982年提出的診斷標準。符合4項或4項以上者可診斷SLE。但就個體而言，符合標準者也不一定即是SLE。反之，不符合標準者，也不一定即可排除SLE。一些早期、輕型、不典型的SLE更是如此。在驗證美國上述標準基礎上，我國風濕病協(xié)會推薦的標準是13項中符合4項即可確診。其特異性為93.6%，敏感性為97.3%。13項標準為：

①蝶形紅斑或盤形紅斑;

②光過敏;

③口腔潰瘍;

④非畸形關節(jié)炎或關節(jié)痛;

⑤漿膜炎(胸膜炎或心包炎);

⑥腎炎(蛋白尿、管形尿或血尿);

⑦神經系統(tǒng)損傷(抽搐和精神癥狀);

⑧血象異常(WBC<4000/mm3)或血小板<8萬/mm3(或溶血性貧血);

⑨狼瘡細胞或dsDNA抗體陽性;

⑩抗Sm抗體陽性;ANA陽性;狼瘡帶試驗陽性;C3補體低于正常。