一、癥狀：

1.眼部表現：根據血管受損的范圍，眼的每一部位幾乎都可累及。脈絡膜血管炎是最常見的組織學異常，而臨床上對因脈絡膜血管炎癥出現的視網膜下黃色斑塊并未引起眼科醫生的足夠重視。視網膜血管炎可引起視網膜出血、水腫、棉絮狀滲出、視網膜血管管徑異常和血管阻塞。視網膜病變也可繼發于高血壓。視神經血管炎可導致視盤水腫或視盤炎。眼眶血管炎可導致眼球突出。中樞和周圍神經系血管炎導致第Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ和第Ⅶ對腦神經麻痹，出現同向偏盲、眼球震顫、暫時性黑矇和Horner綜合征。少見的前葡萄膜血管炎可引起前葡萄膜炎，前房蛋白滲出。結膜梗死可出現淡黃色隆起變脆的損害、球結膜水腫和結膜下出血。表層鞏膜、鞏膜和角鞏膜緣血管炎可產生鞏膜外層炎、鞏膜炎和角鞏膜炎。眼部癥狀可為PAN的首發表現。

　　1)鞏膜炎：據報道，鞏膜炎患者PAN的發生率為0.68%～6.45%。PAN性鞏膜炎最常見的類型是壞死性前鞏膜炎，常伴發邊緣潰瘍性角膜炎。除非診斷正確和全身控制用藥治療，否則，鞏膜炎會變得劇烈疼痛并具有高度的破壞性。角膜潰瘍向周圍或中央逐漸進展，向中央侵蝕的潰瘍面形成角膜的唇狀突起邊緣。臨床上將是否伴有鞏膜炎用于鑒別Mooren潰瘍與血管炎相關性疾病(如RA、WG、PAN)的角膜潰瘍。大多數情況下，角鞏膜炎在PAN診斷之后出現，偶爾，可作為PAN首發的臨床表現。

　　在Foster等觀察的172例鞏膜炎中，PAN 2例(1.16%)，男女各1例，平均年齡58歲。1例單眼彌漫性前鞏膜炎，另1例是壞死性前鞏膜炎伴邊緣潰瘍性角膜炎。第1例在診斷PAN 1年后出現彌漫性前鞏膜炎;另1例首先出現伴有邊緣潰瘍性角膜炎的壞死性前鞏膜炎，經進一步檢查才確診為PAN。后1例有眩暈、深部股四頭肌無力、耳鳴、皮膚損傷和癲癇大發作等PAN的一般全身癥狀，活檢發現肘部結節與PAN相符的病理表現，并發現腸系膜上動脈的囊袋狀動脈瘤，綜合這些臨床表現及檢查結果，從而確診為PAN。及時而正確的治療改善了眼和全身的癥狀及預后。因此，在診斷和掌握這類致死性血管炎疾病中，眼科醫生可以起到非常重要的作用。

　　2)鞏膜外層炎：雖然組織學發現有表層鞏膜血管炎，但臨床上鞏膜外層炎非常少見，可呈單純性或結節性鞏膜外層炎。PAN患者鞏膜外層炎比鞏膜炎少見。Foster等統計的94例鞏膜外層炎中，無一例PAN患者。

　　2.非眼部表現：臨床表現多種多樣，既可輕度，也可呈暴發性。發熱、乏力、體重減輕及食欲下降等全身癥狀可與皮膚、關節或神經系統癥狀同時發生。內臟病變如胃腸道或腎臟損傷與這些特征性表現相伴或之后出現。皮膚損傷包括最具特征性的觸痛性紫色結節(Osler結節)、紫癜、潰瘍、網狀青斑和壞疽。關節受累是非對稱性、游走性、不導致畸形的多關節炎，多發生于下肢關節。神經系統異常包括周圍神經(感覺或感覺-運動神經病變)和少見的、約30%的患者在病程晚期發生的中樞神經系統的表現(抽搐、偏癱、腦病和精神癥狀)。由于累及營養神經的血管，可引起單神經炎或多發性單神經炎，有不對稱性、沿神經走向的疼痛或痛覺減退。這種病變比RA并發的感覺運動神經病變預后差。30%～50%的動脈損害常見于1個或多個腹腔臟器，患者有胃腸道癥狀，表現為腹痛、惡心、嘔吐、肝臟腫大、腸梗阻以及內臟器官的出血、梗死和穿孔。闌尾、膽囊、胰腺及脾也可受累。80%的患者有腎臟病變，表現為局灶性或彌漫性腎小球腎炎、腎缺血。腎臟受累的表現包括間歇性蛋白尿、鏡下或肉眼血尿、細胞管型和進行性腎功能衰竭。腎多動脈炎可引起高血壓、尿毒癥、充血性心力衰竭及死亡。卵巢、睪丸和附睪受影響常見，但癥狀不明顯，若出血、梗死時則有疼痛。出血性膀胱炎可引起明顯的血尿和排尿困難。

　　組織活檢是PAN最有力的診斷手段，發現有中小動脈的壞死性血管炎，并與多系統的臨床表現相吻合時可確診。在有癥狀的部位如皮膚、睪丸、附睪、骨骼肌和周圍神經的活檢最具有價值，但對無病變部位的活檢一般難以確診。