一、癥狀
本病是一種少見的系統(tǒng)性風(fēng)濕病，常為發(fā)作性，可兩三個(gè)月至數(shù)年發(fā)作1次。急性發(fā)作期患者可有發(fā)熱、貧血、消瘦、全身不適和食欲不振，有時(shí)發(fā)熱可呈稽留熱或弛張熱。部分患者伴有關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，但幾乎所有的患者均以肺部癥狀為主要臨床表現(xiàn)。
1.疾病的分期
Lanham等將Churg-Strauss綜合征的發(fā)生發(fā)展分為3個(gè)階段：①第一階段為前驅(qū)期，可持續(xù)數(shù)年(一般都在10年以上，有時(shí)可長(zhǎng)達(dá)30年)，主要表現(xiàn)為過敏性鼻炎和鼻息肉，常伴有哮喘。②第二階段以外周血中嗜酸性粒細(xì)胞增多和受累組織的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)為特征。臨床上常表現(xiàn)為慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎或嗜酸性粒細(xì)胞性胃腸炎。病變可持續(xù)數(shù)年，緩解和復(fù)發(fā)常交替出現(xiàn)。③第三階段為系統(tǒng)性血管炎期。臨床上并非每個(gè)病例的發(fā)展都符合這種分期順序。一般而言，系統(tǒng)性血管炎在哮喘發(fā)作數(shù)年(平均約3年)后出現(xiàn)。哮喘出現(xiàn)后很快就出現(xiàn)血管炎者預(yù)后較差。
2.呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)
(1)過敏性鼻炎：
過敏性鼻炎見于大多數(shù)患者，是Churg-Strauss綜合征最常見的初發(fā)癥狀。另外，常同時(shí)伴有反復(fù)發(fā)作的鼻竇炎、副鼻竇炎和鼻息肉。主要癥狀為鼻塞，排出膿性或血性分泌物，息肉嚴(yán)重時(shí)可阻礙呼吸，鼻黏膜可呈顆粒狀易碎的結(jié)痂。鼻黏膜活檢常見肉芽腫，常伴嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，但血管炎少見。
(2)哮喘：
哮喘是Churg-Strauss綜合征最主要和最突出的臨床表現(xiàn)之一，幾乎見于所有患者。與普通的哮喘相比，一般發(fā)病年齡較大，常在35歲以后開始出現(xiàn)。在血管炎出現(xiàn)以前，哮喘一般癥狀較重且發(fā)作頻繁。但血管炎出現(xiàn)以后哮喘反而可得到緩解。哮喘發(fā)作的嚴(yán)重程度與系統(tǒng)性血管炎的損害程度無明顯的相關(guān)性。
(3)肺部浸潤(rùn)：
肺部的浸潤(rùn)性病變一般出現(xiàn)在疾病的第二階段，可同時(shí)伴有哮喘和嗜酸性粒細(xì)胞增多，與嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎的臨床表現(xiàn)很相似。肺內(nèi)浸潤(rùn)在放射學(xué)上的表現(xiàn)是多樣性的，常較為短暫，可迅速消失。呈斑片狀，邊緣不整齊，彌漫性分布，無肺葉或肺段分布特點(diǎn)等。有時(shí)也可見有肺間質(zhì)的浸潤(rùn)和雙側(cè)彌漫性結(jié)節(jié)性浸潤(rùn)，但很少形成空洞。有25%～50%的患者有胸膜的浸潤(rùn)，表現(xiàn)為胸腔積液和胸膜摩擦音，但一般出現(xiàn)較晚。有時(shí)也可見有肺門淋巴結(jié)腫大。
3.皮膚的表現(xiàn)
約2/3的患者有皮膚的損害。這也反映了變應(yīng)性肉芽腫以小血管受累為主的特征。主要表現(xiàn)為各種皮疹，例如類似于多形紅斑的紅斑丘疹性皮疹、出血性皮疹(瘀點(diǎn)或瘀斑)。有一半左右的患者可出現(xiàn)皮膚的紫癜。皮疹多見于四肢，尤其是肘部伸側(cè)，其次是指(趾)處。30%的患者可出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)，好發(fā)于頭皮及四肢末端。它與其他疾病中出現(xiàn)的結(jié)節(jié)有所不同，組織病理學(xué)改變有特異性，常表現(xiàn)為Churg-Strauss綜合征典型病例改變。皮膚的網(wǎng)狀青斑也多見。
4.神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)
Churg-Strauss綜合征的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)以外周神經(jīng)受累為主，常表現(xiàn)為多發(fā)性單神經(jīng)炎。發(fā)生率為63%～75%。運(yùn)動(dòng)和感覺異常的癥狀為非對(duì)稱性的，主要見于下肢，特別是坐骨神經(jīng)和它的腓側(cè)和脛側(cè)分支受累最常見。橈神經(jīng)、尺神經(jīng)和正中神經(jīng)一般較少累及。多發(fā)性單神經(jīng)炎不經(jīng)治療也可逐漸恢復(fù)，經(jīng)治療后可完全恢復(fù)而不留后遺癥。在疾病晚期出現(xiàn)的外周神經(jīng)受累，感覺異常比運(yùn)動(dòng)障礙更常見。本病較少累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)。最常見的腦神經(jīng)病變是缺血性視神經(jīng)炎。
5.心臟表現(xiàn)
變應(yīng)性肉芽腫常有心臟的受累，也是引起死亡的主要原因之一。可表現(xiàn)為充血性心力衰竭，嚴(yán)重的心功能不足等。Lanham等報(bào)道有50%的患者可有心電圖的異常，25%的患者可發(fā)展出現(xiàn)充血性心力衰竭。病理學(xué)主要表現(xiàn)為肉芽腫形成和冠狀動(dòng)脈血管炎。
6.消化系統(tǒng)表現(xiàn)
有17%～62%的變應(yīng)性肉芽腫患者可出現(xiàn)消化道癥狀，包括腹痛、腹瀉和胃腸道出血。其發(fā)生的機(jī)制可能是由于腸系膜血管炎(較常見)和腸壁的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)(較少見)。大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)可表現(xiàn)為嗜酸性粒細(xì)胞性胃腸炎。部分患者黏膜下嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)同時(shí)伴肉芽腫形成，可出現(xiàn)結(jié)節(jié)性腫塊，壓迫胃腸道，引起胃腸梗阻。嗜酸性粒細(xì)胞還可侵犯漿膜，引起腹膜炎，表現(xiàn)為腹水，內(nèi)含大量嗜酸性粒細(xì)胞，有一定的特征性。結(jié)腸受累少見，表現(xiàn)為以回盲部和降結(jié)腸為主的多發(fā)性潰瘍。病變侵犯肝臟或大網(wǎng)膜時(shí)常形成腹部包塊。
7.腎臟表現(xiàn)
約16%～80%的患者有腎臟受累。變應(yīng)性肉芽腫腎臟的損傷相對(duì)較輕，臨床上主要表現(xiàn)為鏡下血尿和(或)蛋白尿，有時(shí)可自行消退。但少數(shù)也可發(fā)展為嚴(yán)重腎功能不全而需要透析治療。變應(yīng)性肉芽腫的腎臟病理主要表現(xiàn)為局灶節(jié)段性壞死性腎小球腎炎，可有新月體形成。其他的表現(xiàn)還有腎的血管炎、腎間質(zhì)的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)和肉芽腫形成。
8.關(guān)節(jié)和肌肉表現(xiàn)
有20%～51%的患者有多關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎。關(guān)節(jié)炎一般在血管炎期出現(xiàn)，任何部位的關(guān)節(jié)均可受累，表現(xiàn)為游走性關(guān)節(jié)痛。肌痛也很常見，主要位于小腿部肌肉，呈痙攣性痛。腓腸肌痙攣性疼痛往往是變應(yīng)性肉芽腫血管炎期早期表現(xiàn)之一。
AG的診斷通常要依照典型的臨床和實(shí)驗(yàn)室資料來判斷。中年以后發(fā)病的哮喘史數(shù)年，或哮喘伴過敏性鼻炎和高嗜酸粒細(xì)胞血癥、多發(fā)性單神經(jīng)炎、肺部浸潤(rùn)、心臟損傷、腓腸肌疼痛或痙攣，以及皮膚改變的臨床表現(xiàn)，診斷本病一般不難。
Lanham等提出：有反復(fù)哮喘病史數(shù)年，外周血嗜酸粒細(xì)胞1.5*109/L;系統(tǒng)性血管炎累及兩個(gè)或兩個(gè)以上的肺外器官;血沉增高，ANCA陽(yáng)性;活組織檢查有大量的嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)，即可肯定本病。
二、診斷
1.1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)AG分類標(biāo)準(zhǔn)
其敏感性為85%，特異性為99.7%。我們通過應(yīng)用，認(rèn)為此標(biāo)準(zhǔn)適用于臨床。
符合上述6條標(biāo)準(zhǔn)中的4條或4條以上者，即可診斷為CSS。
2.診斷標(biāo)準(zhǔn)
(1)哮喘：有哮喘史或在呼氣時(shí)有彌漫性高音調(diào)啰音。
(2)嗜酸粒細(xì)胞增多，大于白細(xì)胞分類計(jì)數(shù)的10%。
(3)單發(fā)性或多發(fā)性神經(jīng)病變：系統(tǒng)性血管炎所致的單神經(jīng)病變，多發(fā)單神經(jīng)變或多神經(jīng)病變(即手套/襪套樣分布)。
(4)非固定性肺內(nèi)浸潤(rùn)，X線片上出現(xiàn)由系統(tǒng)性血管炎所致的遷移性或一過性肺浸潤(rùn)。
(5)鼻旁竇病變，有急性或慢性鼻旁竇疼痛或壓痛史，X線片上鼻旁竇模糊。
(6)血管外嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)：病理示動(dòng)脈、微動(dòng)脈、微靜脈外周有嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)。
具備以上6項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)的4條或4條以上即可診斷。
至今為止，變應(yīng)性肉芽腫的診斷主要還是依據(jù)臨床和病理相結(jié)合。患者大多數(shù)在中年發(fā)病，常已有數(shù)年的哮喘病史。除哮喘以外，如有過敏性鼻炎和嗜酸性粒細(xì)胞增多，以及其他的系統(tǒng)性病變?nèi)鐔伟l(fā)性或多發(fā)性單神經(jīng)炎、肺浸潤(rùn)、心肌病變等應(yīng)考慮Churg-Strauss綜合征的可能。如果有哮喘、嗜酸性粒細(xì)胞增多及多發(fā)性單神經(jīng)炎等癥狀，同時(shí)血清中有高滴度的抗髓過氧化物酶抗體或核周型抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體存在則高度提示Churg-Strauss綜合征的診斷。
