一、癥狀
PAN為系統性疾病,臨床表現復雜多樣,有多臟器受損表現。
1.全身癥狀 發熱、乏力、消瘦、腹痛、關節痛等。
2.皮膚 沿淺動脈走行或不規則聚集于血管近旁的皮下結節,呈紅色,有觸痛,多見于下肢,也可有瘀斑、網狀青斑、水腫或潰瘍。
3.腎臟 常表現為高血壓、血尿、蛋白尿、管型尿;可并發腎梗死、腎動脈腫瘤或腎動脈瘤破裂;嚴重者發生腎功能衰竭或高血壓腦病而死亡。
4.消化系統 腸系膜動脈栓塞者可有彌漫性腹痛和血便,部分阻塞或分支梗死可表現為脂肪瀉和體重下降;并發潰瘍穿孔時則表現為急腹癥。累及胰腺、肝臟、膽囊動脈時有可能有急性胰腺炎、黃疸和轉氨酶升高、急性膽囊炎等表現。
5.神經系統 可有抽搐、癱瘓、單盲等,或有多發性神經炎。
6.其他 除高血壓造成心臟損害外,冠狀動脈炎可引起心肌缺血或梗死;血管炎尚可累及睪丸、附睪、膀胱或卵巢。
除臨床表現和實驗室檢查外,確診PAN需血管造影顯示特征性的動脈瘤擴張和(或)活檢組織顯示典型血管炎,動脈管壁有粒細胞或粒細胞伴單核細胞浸潤。