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過敏性紫癜(過敏性紫癜 )

別名:
亨諾-許蘭綜合征,葡萄疫,血風瘡
傳染性:
無傳染性
治愈率:
90%
多發人群:
兒童及青少年
發病部位:
皮膚 全身
典型癥狀:
紫癜 關節腫脹 皮膚出血點 關節疼痛 全身性血管損害
并發癥:
哮喘 消化道出血 腎病綜合征 血尿 高血壓
是否醫保:
掛號科室:
血液科 中醫科
治療方法:
藥物治療

過敏性紫癜有哪些癥狀?

  一、癥狀

  前驅期癥狀:發病前1~3周常有低熱、咽痛、上呼吸道感染及全身不適等癥狀。

  典型癥狀及體征:臨床上由于病變的部位不一而有不同的表現。

  1、皮膚癥狀

以下肢大關節附近及臀部分批出現對稱分布、大小不等的斑丘疹樣紫癜為主,主要分布于下肢的伸側和臀部,常為對稱性,少數累及面和軀干部。紫癜可突出皮面、伴輕微癢感,初為鮮紅色,繼而為暗紅色、褐色,亦可以表現蕁麻疹、血管神經性水腫、多形紅斑,甚至潰瘍壞死和出血性大皰等。皮疹大小不一,可融合成片,分批出現,亦可反復發作,有的可伴有局限性或彌漫性水腫,如頭部、面部、眼瞼等。皮膚紫癜通常約經過2周而漸消退。

  皮膚紫癜:皮膚和粘膜出血后顏色改變的總稱。臨床表現為出血點、紫癜和瘀斑,一般不高出皮面,僅于過敏性紫癜時可稍隆起,開始為紫紅色,壓不退色,以后逐漸變淺,至兩周左右變黃而消退。

  2.關節癥狀

臨床稱關節型。關節可有輕微疼痛至明顯的紅、腫、痛及活動障礙,可有單個或多發性、游走性關節腫痛或關節炎,有時局部有壓痛,病變常累及大關節,以膝、踝、肘、腕等關節多見,可呈游走性,常易誤為“風濕病”。主要是關節周圍病變,可反復發作,但不留關節畸形,此癥又稱Henoch-Schnlein型,在兒童病人中有關節癥狀同時多伴有陰囊累及,可幫助辨別診斷非典型的過敏性紫癜。

  3.消化道癥狀

約2/3患者可出現,由于血性液體滲入腸壁,腹痛常呈絞痛,多位于右下腹和臍周,亦可遍及全腹,但很少出現腹肌緊張,可伴有惡心、嘔吐、便血和黏液樣便等,腸道不規則蠕動,亦可導致腸套疊,這在小兒多見,如腹部癥狀不伴有紫癜、常易誤診“急腹癥”。腹部癥狀型的又稱為Henoch型。臨床稱腹型。

  小腸過敏性紫癜:本病典型表現可累及皮膚、胃腸道、關節及腎臟4個器官,四者可單獨出現,也可以1種臟器癥狀為主合并存在。以腹部疼痛為主要表現。疼痛輕重不一,嚴重者可呈絞痛。

  4.腎臟癥狀

一般于紫癜2~4周左右出現肉眼血尿或鏡下血尿、蛋白尿和管形尿,也可出現于皮疹消退后或疾病靜止期。通常在數周內恢復,重癥可發生腎功能減退、氮質血癥高血壓腦病。少數病例血尿、蛋白尿或高血壓可持續2年以上。臨床稱腎型。

  過敏性紫癜腎炎:本病除腎外表現外,在病史、臨床表現、尤其是免疫病理改變與IgA腎病十分相似。腎臟癥狀可見于疾病的任何時期,但以紫癜發生后4周內多見,也可出現稍晚,甚至在發病后數月至2年以上才出現。

  5.神經癥

少數病人在出現紫癜后,病變亦可累及腦及腦膜血管,表現為中樞神經系統的癥狀,如頭痛、嘔吐、頭昏、眼花、神志恍惚、煩躁不安、譫妄、癱瘓、顱內出血、昏迷等。

  6.自身紅細胞過敏性紫癜

多發生于某種嚴重創傷或大手術后。紫癜發生部位先出現瘙癢、燒灼、刺痛感,數小時后出現紅腫和淤斑。出血范圍迅速擴大,以大腿為多發部位。

  7.小兒過敏性紫癜

好發于3周歲以上小兒,尤多見于學齡兒童,男性發病約2倍于女性。發病前1到3周常有上呼吸道感染史,多于春秋季發病。

  二、診斷標準

  1、血常歸的檢查

血細胞輕中度增高,嗜酸細胞正?;蛘咴龈?,出血量可多貧血,出凝血時間、血小板計數,血塊收縮時間均正常。

  2.血沉

多數患者血沉增快。

  3.抗O

可增高。

  4.血清免疫球蛋白

血清LGA可增高。

  5.尿常規

腎臟受累者尿中可出現蛋白、紅細胞或管型。

  6.血尿素氮及基甘

腎功能不全者增高。

  7.大便潛血

消化道出血時陽型。

  8.毛細血管脆性試驗

約半數患者陽性。

  9.腎組織活檢

可確定腎炎病變性質,對治療和預后的判定有指導意義。

  本病尚無統一的診斷標準。

  1)美國風濕病學會1990年制定的診斷標準包括以下4條:①皮膚紫癜高于皮面,不伴血小板減少;②初發年齡<20歲;③腸絞痛,呈彌漫性,餐后加劇,或腸缺血,通常伴血性腹瀉;④組織活檢,小動脈和小靜脈壁有中性粒細胞浸潤。

  符合上述4條中2條或2條以上者可診斷本病。

  2)張之南主編的《血液病診斷及療效標準》一書中擬定的國內診斷標準含以下幾點:

 ?、倥R床表現:

  A.發病前1~3周常有低熱、咽痛、上呼吸道感染及全身不適等癥狀。

  B.以下肢大關節附近及臀部分批出現對稱分布、大小不等的斑丘疹樣紫癜為主,可伴蕁麻疹或水腫、多形性紅斑。

  C.病程中可有出血性腸炎或關節痛,少數患者腹痛或關節痛可在紫癜出現前2周發生。常有紫癜腎炎。

 ?、趯嶒炇覚z查:

血小板計數正常、血小板功能和凝血時間正常。

 ?、劢M織學檢查:

受累部位皮膚真皮層的小血管周圍中性粒細胞聚集,血管壁可有灶性纖維樣壞死,上皮細胞增生和紅細胞滲出血管外,免疫熒光檢查顯示血管炎病灶有IgA和C3在真皮層血管壁沉著。

 ?、艹馄渌膊∫鸬难苎祝?p class="article_content_text">如冷球蛋白綜合征、良性高球蛋白性紫癜、環形毛細血管擴張性紫癜、色素沉著性紫癜性苔蘚樣皮炎等。

  臨床表現符合,特別是非血小板減少性紫癜,有可捫及性典型皮疹,能除外其他類型紫癜者,可以確定診斷。鑒別診斷確有困難的則可做病理檢查。

  10.診斷評析

美國風濕病學會診斷標準的敏感性為87.1%,特異性為87.7%。但每條標準的意義并不相等,以典型的皮膚紫癜最具敏感性和特異性,初發年齡次之。另外,所有患者在發病時或輕或重幾乎均有皮膚紫癜。因此,若將“符合2條或2條以上可診斷”改為“具備第①條加其他1條或1條以上可診斷”似乎更為合理。組織活檢的病理表現并不具特異性,因而不是診斷所必備的。具有典型的臨床表現和常規實驗室檢查結果一般可診斷此病,只有在鑒別診斷確有困難時才考慮做病理檢查。另外,約30%的患者出現腎損害,但美國風濕病學會的標準中未包括此點,是其缺憾之處。張之南主編的《血液病診斷及療效標準》一書中擬定的國內診斷標準雖篇幅較長,但考慮了上述不足,似乎更合理。

  過去常根據主要臨床表現,將本病分為皮膚型(單純紫癜型)、腹型、關節型和腎炎型(紫癜性腎炎),若有2種以上類型合并存在時稱為混合型。由于某些臟器的損傷較隱襲,有時很難排除之,目前已不再強調分型。但應清楚,受累部位和程度不同,預后也截然不同。如腎臟受損者預后最差。因此,對于病情反復者應不斷重新評估受累部位和程度。

  三、其他:

  常見并發癥可有腸套疊、腸梗阻、腸穿孔、出血性壞死、腸炎、顱內出血、多發性神經炎、心肌炎、急性胰腺炎、睪丸炎、及肺出血等。

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    鄧琦 主任醫師
    未開通
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    擅長疾病: 各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血干細胞移植技術治療血液系統惡性腫瘤。

  • 鄧琦,主任醫師
    鄧琦 主任醫師
    未開通
    天津市第一中心醫院 血液科

    擅長疾?。?/span> 各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血干細胞移植技術治療血液系統惡性腫瘤。

  • 楊凌閣,主任醫師
    楊凌閣 主任醫師
    未開通
    長沙市第四醫院 中醫科

    擅長疾?。?/span> 從事臨床工作40余年,治療心腦血管疾病、肺系疾病、急慢性骨病、糖尿病、痛風性關節炎、急慢性肝病、腫瘤。各種結石病、老年性病變,積累了豐富經驗。治療外、婦科等疑難雜癥有獨道之處,對皮膚病的治療亦有很深的造詣。

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