一、癥狀
MF原發于皮膚,但最終淋巴結和內臟常受累。
1.臨床表現和組織病理分期
典型病例在臨床上和組織病理上可分3期,即紅斑期、斑塊期和腫瘤期。3期可互相重疊,因而3期損害可同時出現。
(1)紅斑期:
皮疹呈斑片狀,通常扁平面不萎縮,但有些患者則表現萎縮。扁平非萎縮型斑片常有鱗屑附著,類似銀屑病或濕疹,后者呈圓形、卵圓形,亦可呈環狀、多環狀或弓形。萎縮型斑片表面光亮,易皺縮,正常溝嵴消失,毛細血管擴張,色素減退或色素增深。臨床上。呈血管萎縮性皮膚異色癥,大斑塊型副銀屑病或斑駁性副銀屑病。扁平非萎縮性斑片通常數月數年后繼發浸潤,也可出現內臟損害,而扁平萎縮性斑片則只有12%的患者演變為侵襲性MF,其余患者保持現狀無改變。
(2)斑塊期:
由紅斑期進展而來,或在正常皮膚上發生,呈不規則性,界限清楚略高起的斑塊,顏色黃紅色、暗紅色至紫紅色不等。可自行消退,亦可融合為大的斑塊,邊緣呈環狀、弓形或匍行性,顏面受累時褶皺加深形成“獅面”。斑塊可互相融合成廣泛性,但有散在的正常皮膚存在。損害進一步發展可發生疼痛性表淺潰瘍。此期常發生淋巴結腫大,無觸痛,性質堅實,可自由推動。
(3)腫瘤期:
可發生于原有斑塊上或正常皮膚上。皮損為大小不等,形狀不一的褐紅色高起結節,傾向早期破潰,形成深在性卵圓形潰瘍,基底被覆壞死性淡灰白色物質,潰瘍邊緣卷曲,好發于軀干部,但亦可發生于任何部位,甚至口腔和上呼吸道,一旦腫瘤發生,患者通常在數年內死亡。此外MF可見紅皮病型亞類,呈全身性剝脫和皮膚潮紅,毛發稀少,甲營養不良,掌跖角化,有時全身性色素增深。偶亦見毛囊性黏蛋白病,色素減退損害與MF伴發。
MF為一種惡性淋巴瘤,除皮膚外,淋巴結受累最常見,其他依次為脾、肺、肝、骨髓、腎、舌或會厭、心臟和甲狀腺。內臟受累的患者存活期約1年。
2.MF分期標準
(1)T指皮膚受累:
T1皮膚受累低于10%。
T2皮膚受累高于10%。
T3腫瘤。
T4紅皮病。
(2)N指淋巴結受累:
N0淋巴結臨床上及病理學上均末受累。
N1淋巴結腫大,但病理學上為非MF。
N2淋巴結不腫大,但病理學上為MF。
N3淋巴結腫大,病理學上為MF。
M0內臟未受累。
M1內臟受累。
(3)MF分期如下:
ⅠA為T1,N0,M0 。
ⅠB為T2,N0,M0 。
?、駻為T1~2,N1,M0 。
?、駼為T3,N0~1,M0 。
?、驛為T4,N0,M0 。
?、驜為T4,N1,M0 。
?、鬉為T1~4,N2~3,M0 。
?、鬊為T1~4,N0~3,M1 。
二、診斷
主要根據臨床上的特點與組織學的指征,早期診斷一般均需作活檢確定。因此當臨床上懷疑為本病時,應及時做活檢,且往往需連續切片方能找到特異性病變。Farber曾提出用“削片法”連續切片觀察表皮病變。我們建議早期淺表病變可用銳利的刀片僅削取病變處的表皮,連續切片尋找Pautrier微膿腫,同時作細胞涂片檢查。此法比較簡單,對患者損傷較少,不需要縫合,有利于反復取材。但即使如此,有時仍不易確診,故早期診斷方法仍有待于進一步研究。因此對本病診斷應慎重,應臨床與病理及免疫組化結果密切結合,必要時密切隨訪,多次取材,切不可主觀片面,草率從事。目前,下列診斷指征可供參考:
1.臨床方面
(1)皮疹多形,而且同時存在,以致臨床上往往既像某一病,又像另一病;或者既不完全符合某一病,也不完全符合另一病。換言之,這些皮疹表現很難用一種皮膚病來解釋或概括。例如在一患者身上有些損害類似皮膚異色癥,而另一些損害又像魚鱗病。如為紅斑損害,則常帶暗紅色或棕紅色。既增生肥厚,又伴有萎縮。而且常有色素異常、色素沉著與色素減退并存。皮疹邊緣不規則,形態也不一致,分布又無規律。這些都是本病的特點。
(2)雖然瘙癢在本病開始或病程中并非必有的癥狀,但不少病例均有瘙癢。特別是皮疹泛發而有頑固性劇癢,用一般藥物難以控制者,應懷疑有無本病的可能性。
(3)本病雖然部分皮疹可以自然消退,但總的來看,皮疹不斷增多,浸潤逐漸加重,因此呈慢性進行性的過程,病程往往較長,也是其特點之一。
2.病理方面
(1)親表皮現象:
真皮內浸潤細胞往往侵入表皮甚至毛囊上皮,即所謂親表皮現象,侵入表皮的單一核細胞,周圍有暈,并有聚集形成Pautrier微膿腫的趨勢。這種現象為本病診斷的重要依據之一。這種親表皮現象與一般濕疹、皮炎所見的細胞外移不同,后者往往伴有海綿水腫,細胞多為中性粒細胞、淋巴細胞混雜在一起,而MF則無明顯水腫,全部為單一核細胞。
(2)MF細胞:
斑塊期開始真皮內即可出現相當比例的MF細胞,核深染、形態不規則,甚至大小不一,細胞周圍有透明暈,對診斷有價值。
(3)浸潤形態:
呈T細胞模式。早期浸潤多限于真皮上部,多呈帶狀,伴有基底細胞液化,類似皮膚異色病的表現者,往往要考慮本病。