新生兒血小板減少性紫癜癥狀診斷
一、癥狀
新生兒血小板減少性紫癜的特征是皮膚廣泛性瘀點、瘀斑，嚴重者可有胃腸道出血和顱內出血等。
血中血小板水平是血小板生成與破壞達到平衡的結果，因此新生兒血小板減少的原因，不外乎有3種情況。巨核細胞產生或釋放血小板減少，血小板破壞增加，或上述兩種因素同時存在。根據病因和發病機制不同進行分類，新生兒血小板減少可分為免疫性、感染性、先天性或遺傳性等?，F將主要的幾種新生兒血小板減少性紫癜分述于下。
1.同族免疫性血小板減少性紫癜，
為母嬰血小板抗原性不合致嬰兒出生時，血小板計數常小于30*109/L，故發生出血。
(1)出生后即發?。旱谝惶コ錾蠹纯砂l病，胎兒期很少發病.雖然胎兒血小板減少，但出生時無明顯出血表現，而在出生后幾分鐘或幾小時出現瘀點，與嬰兒在分娩時受到力學影響有關。
(2)皮膚出血：出生后一至數小時全身皮膚可迅速出現廣泛性出血點、瘀斑、血腫，尤以骨骼突出部或受壓部位明顯。
(3)內臟出血：嚴重病例同時出現內臟出血，消化道出血可出現便血，其他尿血、臍殘端出血、針刺孔滲血或較大的頭顱血腫、顱內出血等，顱內出血患兒可出現抽搐、呼吸困難、發紺等。
(4)其他表現和轉歸：新生兒除血小板減少，易發生出血外，其他正常，一般無肝脾腫大、溶血性貧血，無宮內生長遲緩或其他全身性疾病。本病為自限性疾病，隨著來自母體的抗體逐漸減少和消失，病情自行痊愈。出血不多者數天后好轉，但如出血量大或有顱內出血.則迅速轉重，并常伴有較重黃疸、病程2周至2個月不等，嚴重病例常合并顱內出血，是死亡的主要原因。
2.先天被動免疫性血小板減少性紫癜
臨床表現與同族免疫血小板減少性紫癜相似。可在出生后很快出現出血現象，輕癥病例可延至生后3周才發病。常見皮膚及黏膜瘀點、瘀斑及紫癜、或伴有鼻出血、胃腸出血、尿血，甚至顱內出血等。有出血傾向者血小板多在50*109/L (5萬/mm3)以下。本病血小板減少持續時間較長，平均1個月、個別延至4～6個月，原因是進入胎兒的抗體較多所致。
(1)母患特發性血小板減少性紫癜：患活動性特發性血小板減少性紫癜的婦女如懷孕，其血中抗血小板抗體可通過胎盤進入胎兒血循環破壞胎兒血小板，而致血小板減少。
(2)母患全身性紅斑狼瘡的嬰兒出生后，多見血小板減少，但少有出血，有時見有皮疹，皮疹可歷數月才消失。病程4～8周，但第1周后出血便見減少。
3.新生兒溶血病并有血小板減少因患兒紅細胞和血小板同時被破壞，
有出血表現和溶血病各種表現;換血若用的是庫血，也常在換血數天后發生血小板減少。
4.藥物性血小板減少性紫癜
新生兒血小板減少性紫癜如果是藥物所致，則停藥數天后出血減輕而停止，血小板亦漸趨正常，病程約2～3周。
(1)先天性：孕母在孕后期用過某種藥物而被致敏，當再用同一藥物時，產生大量抗體破壞胎兒血小板。主要藥物有磺胺、奎寧、奎尼丁、對氨基水楊酸、苯巴比妥、氯噻嗪等。
(2)后天性：出生后新生兒用某些藥物，如磺胺、地高辛、吲哚美辛等，產生抗血小板抗體，破壞血小板。
宮內感染的嬰兒常是小于胎齡兒，常有先天畸形、肝脾腫大及溶血和肝炎所引起的黃疸。常在出生后數小時出現出血點，紫癜常表現為廣泛的藍紫色的瘀斑，約1周左右消退.但血小板減少可延至數周才恢復正常。出血與否及出血程度與血小板數有關，如<30*109/L (3萬/mm3)預后較差，甚至可因肺出血或大量消化道出血而死亡。
(1)宮內感染：多為先天性慢性感染，常見病原體有弓形體、風疹、巨細胞病毒、人皰疹病毒(合稱TORCH)、柯薩奇病毒、麻疹及肝炎病毒等。其中以巨細胞病毒及風疹病毒最為多見。
(2)生后感染：生后感染則以細菌感染為主，主要是金黃色葡萄球菌和革蘭陰性桿菌感染，如敗血癥、化膿性腦膜炎、肺炎、腸炎、臍炎、尿路感染等等，常繼發血小板減少。
6.先天性巨核細胞增生不良
患嬰常是小于胎齡兒，如小頭畸形、13-三體或18-三體綜合征，其中以血小板減少-無橈骨(TAR)綜合征是一代表，有明顯的骨骼畸形，以缺少橈骨最為突出，亦可有其他肢體異常，如短肢畸形，臂、腿缺如、尺骨缺如等，1/3有先天性心臟病，約半數有白血病樣反應，白細胞數超過40*109/L(4萬/mm3)。血小板減少及出血輕重不一，骨髓穿刺檢查巨核細胞可見減少或缺如。大約2/3的病例在生后第1年死亡。如能活到1歲以上，有可能逐漸改善。
(1)先天性巨核細胞增生不良：骨髓巨核細胞減少或缺如，導致血小板減少?？梢允菃渭兊南忍煨栽錾涣夹匝“鍦p少，亦可合并存在各種先天畸形。發病原因未明，可能與孕婦服藥或感染有關，另有人認為與遺傳有關。
(2)遺傳性血小板減少性紫癜：文獻上曾報道數種遺傳性血小板減少綜合征，其中較為明確的是Wiskott-Aldrich綜合征，是一種X連鎖隱性遺傳病。病因尚不明確，一般認為與過敏、單核-巨噬細胞系統增生、慢性感染有關，近年研究認為本癥血小板減少是由于血小板本身存在缺陷而被破壞。本病多有家族史，女性傳遞，男性發病。
7.Wiskott-Aldrich綜合征，
與遺傳性缺陷有關，是由于血小板本身存在缺陷而被破壞。
(1)家族史：多有家族史，女性傳遞，男性發病。
(2)臨床特點：出生時或出生后不久即出現癥狀，血小板減少和出血、濕疹和復合免疫缺陷，出血表現為周身性出血點或瘀斑，有時鼻出血、耳血、尿血、解黑便或肛門流出鮮血。本病預后惡劣，多于生后數月或數年因并發感染、嚴重出血或惡性淋巴瘤死亡。但也有人認為，如能加強預防感染，提高抵抗力，有可能延長壽命。
(3)免疫缺陷：由于免疫缺陷常合并感染，如中耳炎、肺炎、腦膜炎等。
(4)實驗室檢查：血小板呈持續性減少，可低于30*109/L(3萬/mm3)，骨髓細胞正?；蛟龆?，能產生血小板.但血小板超微結構嚴重紊亂。
二、診斷標準
臨床由于血小板減少引起的出血性疾病，病因復雜，應進一步明確病因診斷。
1. 同族免疫性血小板減少性紫癜：發病機制是由于母兒血小板抗原性不合所致。特點是母親和胎兒血中都存在抗血小板抗原的免疫性抗體?？贵w是IgG，可通過胎盤進入胎兒體內。覆蓋在胎兒血小板上，從而加速血小板的破壞，使嬰兒生后血小板減少而出血。如抗體只破壞胎兒血小板，稱同族免疫性血小板減少，如抗體同時破壞母親和胎兒血小板，稱自身免疫或先天被動免疫性血小板減少。如果胎兒具PIA1抗原(從父親獲得)而母親缺乏此抗原，則母親可因妊娠或曾輸入具有PIA1抗原的血而被致敏，產生抗PIA1抗原的抗體.此抗體可通過胎盤進入胎兒血循環，致使胎兒血小板破壞加速，血小板的壽命因此顯著縮短，至嬰兒出生時，血小板計數常小于30*109/L (3萬/mm3)而發生出血。
2. 新生兒溶血病并有血小板減少：是因患兒同時存在紅細胞和血小板同族免疫抗體，紅細胞和血小板同時被破壞;或大量紅細胞破壞，釋出紅細胞素，其作用與血小板第Ⅲ因子相似，可加速凝血過程，增加了血小板消耗，使血小板減少;換血若用的是庫血，也常在換血數天后發生血小板減少。
3.先天被動免疫性血小板減少性紫癜診斷臨床表現除血小板減少性紫癜外，有嬰兒母親患全身性紅斑狼瘡的病史，患兒除出血有皮疹，皮疹可歷數月才消失。進入胎兒的抗體較多，血小板減少持續時間較長，病程平均1個月、個別延至4～6個月。
4.藥物性血小板減少性紫癜 患兒母親有用藥史或出生后患兒用藥(見前述藥物)史，停藥數天后出血減輕而停止，血小板亦漸趨正常可助診斷。
5. 感染性血小板減少性紫癜 當孕母感染弓形體、梅毒、巨細胞病毒、風疹、皰疹病毒等，在妊娠最后3個月期間，這些病原體可通過胎盤進入胎兒血循環而得病。血小板減少的機制是復雜的，可能是由于病毒在巨核細胞內繁殖而影響血小板生成、骨髓受抑制、產生抗血小板抗體、脾臟腫大而血小板破壞增多、或因并發DIC而使血小板消耗過多(此時則伴有其他凝血因子缺陷)。感染導致血小板減少的機制比較復雜，感染可產生血小板抗體、抑制骨髓產生血小板、毒素破壞等。
6.先天性巨核細胞增生不良 有明顯的骨骼畸形，以缺少橈骨最為突出，亦可有先天性心臟病，常有白血病樣反應，骨髓穿刺檢查巨核細胞可見減少或缺如?；驗?3-三體或18-三體綜合征患兒。
7.Wiskott-Aldrich綜合征 是由于血小板本身存在缺陷而被破壞。多有家族史，男孩發病，除血小板減少和出血外，還有濕疹和復合免疫缺陷的表現特征，常并發各種感染、嚴重出血或惡性淋巴瘤，以上特點有助臨床診斷。
