一、癥狀
脾原發性惡性腫瘤早期常無特殊癥狀，患者就診時往往呈現晚期癌腫狀態，具體表現在：
1.脾臟自身的表現 腫大的脾臟大多在臍水平以下，有文獻報告，最大可達臍下7.5cm，呈漸進性增大，質硬，表面凹凸不平，活動度差，觸痛明顯。
2.腫塊所產生的局部壓迫癥狀 如胃區飽脹、食欲不振、腹脹、心悸及氣促等癥狀。
3.惡性腫瘤的毒性表現 如低熱、乏力、貧血、消瘦等。部分病例可表現高熱，近1/4的病例可伴有肝臟腫大，而脾臟不規則腫大，無長期發熱，無脾功能亢進等，系脾原發性惡性腫瘤的特征。
二、診斷
根據病史、脾臟不規則的腫大、不明原因的發熱、全身淺表淋巴結不腫大，以及實驗室和影像學的檢查等，一般可以診斷出脾臟的惡性腫瘤;但最近國外文獻報道脾淋巴瘤在血循環中存在帶有絨毛的淋巴細胞(splenic lymphoma with villous lymphocyte，SLVL)，應與慢性淋巴細胞白血病、毛細胞白血病相鑒別，SLVL的診斷主要依靠循環中絨毛淋巴細胞的形態學和免疫分型;我們認為脾臟惡性腫瘤的診斷，最后仍需要病理學的確定。
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