脊髓血管畸形癥狀診斷
一、癥狀
依據脊髓血管畸形位于硬膜外和硬膜內的部位不同，其臨床表現不同。硬膜外脊髓血管畸形屬于Ⅰ型，硬膜內血管畸形分為髓內和髓外，分類屬于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型，另包括海綿狀血管畸形。
1.Ⅰ型臨床表現
脊髓硬脊膜動靜脈畸形男性多于女性。男女比例為4∶1。病人的平均年齡為40～50歲，病變多發于胸腰段。沒有明顯的家族發病傾向。人口統計資料顯示：脊髓硬脊膜動靜脈畸形可能為獲得性疾病，這些病變可能與創傷性因素有關。
疼痛是脊髓動靜脈畸形病人最常見的癥狀。胸腰段背部或臀部的疼痛可能為其主要癥狀，有時病人可出現神經根性痛。Aminoff和Logue報告42%的病人主訴疼a痛為其主要癥狀，33%的病人有感覺障礙而非疼痛，一些病人常常在針刺感覺降低區的鄰近有皮節分布區感覺過敏，有輕觸覺和位置覺的缺失。
脊髓硬膜動靜脈畸形中1/3的病人有運動功能障礙的表現。這些病人通常有上運動神經元和與腰骶部脊髓有關的下運動神經元的混合功能障礙體征。臀肌和腓腸肌的萎縮常合并下肢的反射亢進。體力勞動、長時間站立和各種俯身、彎腰、伸展或屈曲等姿勢加重了靜脈的充血可使癥狀加重。
脊髓硬膜動靜脈畸形病人蛛網膜下腔出血少見。當急性壞死性脊髓病可能導致突然的癱瘓(Foix-Alajouaine綜合征)，這可能是由突然發生回流靜脈血栓形成引起。
脊髓硬膜動靜脈畸形病人典型的病史之一，是進行性發展的有上運動神經元和下運動神經元表現的混合性癱瘓，并且合并有疼痛、感覺障礙、臀肌萎縮和中老年男性的括約肌功能障礙。盡管動靜脈瘺可能位于腰骶部水平以上或下，癥狀往往與腰骶部脊髓有關。80%的病人可以為緩慢進展的脊髓病，不到10%～15%的病人呈嚴重的脊髓功能障礙，而急性發病。脊髓硬膜動靜脈畸形的診斷往往被延誤。只有1/3的病人在1年內做出診斷，大約2/3的病人在癥狀出現3年后才做出診斷。
2.Ⅱ、Ⅲ型臨床表現
發生于硬膜內的脊髓血管畸形包括Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型。其中Ⅱ型(球狀血管畸形)和Ⅲ型(未成熟型或廣泛血管畸形)位于脊髓內。
髓內病變占所有脊髓血管畸形的10%～15%。與脊髓硬膜動靜脈畸形相比，髓內病變在性別分布上近似。髓內病變也可發生于年輕病人。國外研究報告75%的髓內病變患者年齡低于40歲。46%的病變發生于頸段脊髓，44%發生于胸腰段脊髓。
髓內動靜脈畸形病人的臨床表現與硬膜動靜脈畸形明顯不同。髓內動靜脈畸形的病人常發生髓內和蛛網膜下腔出血。可同時伴有或沒有急性神經功能障礙。76%的病人在某一時期曾經有出血，24%的病人因出血出現神經功能障礙。髓內出血似乎在頸髓動靜脈畸形中更常見。一些病人表現為進行性逐步發展的無力、感覺障礙、括約肌功能異常和陽萎，常并有髓內出血。約20%的髓內動靜脈畸形病人可發生髓內動脈瘤。這些脊髓動脈瘤常常位于供給髓內動靜脈畸形的主要滋養血管。病變位于中胸段的病人比病變位于其他部位的病人預后要差，這可能與該區段側支血管少有關。病變位于頸段的病人預后較好。
3.Ⅳ型臨床表現
Ⅳ型病變很少見，在Barrow及其同事的報告Ⅳ型病變占該醫療中心治療的脊髓血管畸形中的17%。
Ⅳ型病變的病人通常比Ⅰ型病變病人年輕。常在40歲以前出現癥狀。在Barrow組的研究報告中，動靜脈血管畸形一半為Ⅳa型病變。然而Mourier及其同事注意到63%的病人為Ⅳc型畸形。大多數病人表現為進行性發展的脊髓病并有疼痛、無力、感覺和括約肌功能障礙，或者蛛網膜下腔出血。其分布在男女之間沒有差別。
這些病人的脊髓功能障礙與Ⅰ型病變相似。血管充血是由于硬膜內靜脈壓升高所致，Ⅳc型病變的壓迫作用，顯著地影響脊髓和神經根的功能。Barrow推測這些病變中的一部分病人可能是后天發生的。曾有幾例報告在癥狀出現以前曾經歷椎管內手術和(或)顱脊柱創傷，提示在某些病人，其發病為后天所致，其他病人為先天性病變。
4.海綿狀血管畸形臨床表現
這些病變據估計占所有脊髓血管畸形的5%～12%，它們可能是家族性的或多發的。海綿狀血管畸形在中樞神經系統內發病率為0.2%～0.4%，估計有3%～5%的腦脊髓海綿狀血管畸形發生于椎管內。
脊髓海綿狀血管畸形病人的平均年齡為35歲。患者可表現為急性神經功能障礙，這常常與出血有關，由于血管的急性擴張，常并發出血。其他病人可以表現為進行性的、逐步發展的神經功能障礙，并有一種在較嚴重功能障礙發作以后出現神經功能改善的趨勢。也可能發生反復出血，出血后神經功能的惡化可持續數小時或數天。
二、診斷
脊髓血管畸形的診斷，除病史、體征外，主要系影像學診斷。
1.Ⅰ型診斷
在MRI上可以看到異常的血管，但是在腰骶段脊髓，異常的T2加權信號往往是惟一的異常發現。脊髓硬膜動靜脈畸形的診斷在CTM往往更敏感和具特異性。與不用造影相比，在強化CT上于脊髓的背外側可以看到一個較大且呈卷曲狀的血管。造影時病人應取仰臥位進行，以檢查硬膜內的靜脈回流。硬膜動靜脈畸形中強化CT表現為完全阻塞者非常少見。在MRI上可以與髓內腫瘤相區別。MRI上可以顯示血液流空現象，這與脊髓周圍迂曲擴張的靜脈的表現相一致。脊髓硬膜動靜脈畸形的病人的MRI往往是正常的。如果病人的MRI結果正常而高度懷疑其患有脊髓硬膜動靜脈畸形，應進行脊髓造影。如果造影正常，通常沒有必要進行脊髓動脈造影。
當在強化CT或MRI上提示此診斷時，選擇性脊髓動脈造影是確定診斷的方法。在血管造影的過程中，脊髓前動脈是可以辨認的，與硬膜動靜脈畸形相關的血供也可確定。病變的所有滋養動脈都應該確定清楚，以防止術后動靜脈瘺交通支復發。有時，靠近頭顱的硬膜動靜脈瘺可能有脊髓靜脈交通，并且可以引起脊髓靜脈高壓和脊髓病。在這些病人中，為確診這類不常見的疾病，有必要進行選擇性的頸外動脈和頸內動脈注射造影劑作頸動脈造影。
2.Ⅱ、Ⅲ型診斷
髓內動靜脈畸形病灶可通過T1加權像上的流空征象加以識別。在T2加權像上常并有脊髓內出現異常信號，脊髓周圍的流空征象提示脊髓病變周圍的部分。脊髓動脈造影在確定髓內病變上是必要的，但在區分Ⅱ型和Ⅲ型病變上并不總是有幫助。選擇性主動脈插管以及椎動脈、頸動脈和髂腰血管的插管造影在確定髓內病變供應的滋養動脈上是有必要的。背側和腹側的根血管經脊髓前動脈和脊髓后動脈分支供應動靜脈畸形。脊髓前動脈可能終止于髓內動靜脈畸形或仍可能作為一段血管，可以確定脊髓動脈瘤和靜脈曲張。
3.Ⅳ型診斷
磁共振成像有時顯示大的脊髓周圍的流空征象，主要表現為擴張明顯的硬膜內靜脈回流，這些畸形常常出現在胸腰連接處，圓錐附近和馬尾近端。選擇性血管造影可顯示脊髓前動脈到動靜脈瘺的分布和回流靜脈。
4.海綿狀血管畸形診斷
海綿狀血管畸形的放射影像學圖像具有特征性。在T1加權、T2加權和質子密度成像上可以看到一個混合信號強度的中心。在T1加權上可以看到此中心被一個低密度的含鐵血黃素環包繞。這些病變通常沒有顯著增強。對具有波動性癥狀的病人進行連續磁共振掃描，病變的體積可能有所變化。脊髓造影和血管造影很少有異常，通常不能做出海綿狀血管畸形的診斷。有時有必要行脊髓血管造影，對海綿狀血管畸形與其他類型的血管畸形區別。
