一、癥狀
發病率不高。本瘤占腫瘤總數的0.81%,占良性腫瘤的1.45%。男女之比為1.38:1。年齡多在11~20歲(29.6%)。多見于下肢,股骨和脛骨,其次為肱骨和頜骨。上肢和短扁骨比較少。 多位于干骺端,但不侵及骨骺線,或者近于骨干側。
一般很少出現癥狀,有時在病理性骨折后才發現。主要癥狀為局部輕微疼痛和 壓痛,其次以病理骨折首診者約占20%,第三種情況是因為檢查其他病患而在X片上意外發現。少數因局部骨質膨脹變形而發現。化驗檢查無異常。
X線特征相當典型,容易作出診斷。病變位于長骨干骺端骨干的內側,距骺板3~4cm處,未累及后者。病灶1~5cm大小不等,有的可達10cm。病變為圓形或橢圓形、偏心性生長,與骨長軸一致,但有向整個骨侵及傾向。 病損內部常呈分葉狀,骨皮質變薄,而髓側邊緣硬化,界限清晰。位于皮質骨附近者,從一側突出骨外,表面骨質輕度擴張,骨質變薄。位于股骨等粗大骨內者可偏心性生長, 位于腓骨等細小骨者可充滿髓腔,表面骨質輕微變薄。腫瘤基底與髓腔邊界處骨質輕微硬化,常呈肥皂泡沫狀,可合并病理骨折。
二、診斷
多發生于青少年,臨床癥狀不明顯,結合X線特點應考慮到本病。確定診斷需要病理檢查。本病比較少見,臨床醫師及放射科醫生較難做出正確診斷。許多作者報告術前診斷有誤。
有作者將大量纖維性皮質骨缺損也列入本病。非骨化性纖維瘤和纖維性皮質骨缺損組織學表現相同,所以不少作者把二者視為一病,認為當纖維性皮質骨缺損病變由皮質擴展侵及髓腔引起髓腔破壞后就轉為非骨化性纖維瘤。但多數學者持相反意見,認為二者區別如下:
非骨化性纖維瘤和纖維性皮質骨缺損區別
非骨化性纖維瘤 | 纖維性皮質骨缺損 | |
病變性質 | 原發性良性骨腫瘤 | 瘤樣病變 |
發病率 | 低,約占骨腫瘤的1% | 較高,可見正常兒童的27~40%,有家族傾向 |
發病年齡 | 多見于15~20歲間 | 多見于5~14歲間 |
臨床癥狀 | 常有腫塊及病理骨折 | 多無癥狀 |
擴展趨勢 | 進行性膨脹性生長,病變較大,不能自愈,有復發的可能 | 偶爾發現,2~4年內自行消失,可再次出現、消失 |
X線表現 | 病灶多單發,長徑多在6cm以上,呈單層或多層膨脹性密度減低,骨皮質變薄但尚完整 | 病灶多發、對稱,也可單發,長徑多在4cm以下,呈囊狀或片狀骨缺損,無明顯膨脹,骨皮質缺損明顯 |