一、發(fā)病年齡
本病罕見(jiàn),初診平均年齡是55歲。
島狀類(lèi)癌:患者年齡為30~70歲。
小梁花帶狀:患者年齡在20~50歲。
甲狀腺腫類(lèi)癌:患者年齡在30~60歲。
島狀和甲狀腺腫卵巢類(lèi)癌最多見(jiàn)。
二、癥狀
1、早期癥狀:面部潮紅,期間出現(xiàn)發(fā)作性水樣腹瀉,有里急后重,常發(fā)生在早晨。
2、后期心臟受累:常見(jiàn)三尖瓣閉鎖不全或肺動(dòng)脈狹窄,在相應(yīng)聽(tīng)診區(qū)聽(tīng)到雜音,最后導(dǎo)致右心衰竭。
3、可出現(xiàn)嚴(yán)重排便疼痛和壓迫感:可能機(jī)制:腫瘤產(chǎn)生腸激素肽YY,抑制了腸蠕動(dòng)所致。
4、大體觀:發(fā)病時(shí)局限于一側(cè)卵巢,一般不轉(zhuǎn)移。畸胎瘤中具有黃色實(shí)性結(jié)節(jié),直徑3~15cm,平均9cm。在畸胎瘤或黏液性腫瘤的壁內(nèi)形成實(shí)性腫塊或結(jié)節(jié)。鏡下可見(jiàn)瘤細(xì)胞排列成巢、索或腺泡樣,常有黏液池形成。類(lèi)癌細(xì)胞鏡下有分泌黏液的杯狀細(xì)胞和嗜銀反應(yīng)陽(yáng)性的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞兩種。類(lèi)癌細(xì)胞有親銀和嗜銀2種。
(1)來(lái)自中腸的類(lèi)癌細(xì)胞排列成島狀或巢狀,電鏡下神經(jīng)分泌顆粒不規(guī)則成啞鈴狀。
(2)來(lái)自前腸和后腸的類(lèi)癌癌細(xì)胞排列成小樑或花帶狀,電鏡下神經(jīng)分泌顆粒為圓形或卵圓形。
(3)甲狀腺腫類(lèi)型的瘤細(xì)胞排列成小梁、島狀或混合型,與類(lèi)癌混雜存在。電鏡下可找到圓形或卵圓形的神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒,直徑為100~400nm。
免疫組織化學(xué)染色甲狀球蛋白及神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞標(biāo)記均為陽(yáng)性。
四、診斷
臨床發(fā)現(xiàn)盆腔包塊,疑為畸胎瘤者,又出現(xiàn)某些內(nèi)分泌物質(zhì)及其所引起皮膚潮紅、腹瀉、支氣管痙攣、毛細(xì)血管擴(kuò)張、心臟損害癥候群。
實(shí)驗(yàn)室測(cè)定24h尿中5-HIAA含量超過(guò)30mg/24h。