副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣癥狀診斷
一、癥狀：
?1.副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣是表現(xiàn)為與注視方向無關(guān)的雙眼雜亂無章、無節(jié)律、快速多變的眼球異常運(yùn)動(dòng)綜合征，常與肌陣攣合并存在。
2.眼肌陣攣(opsoclonus)源于波蘭文，是眼球跳舞之意。兒童及成人均可發(fā)病。兒童的發(fā)病年齡平均為18個(gè)月，女性略多于男性，急性起病多見。成年患者發(fā)病年齡各異，其病多呈亞急性的，進(jìn)展數(shù)周，也有病例呈急性起病或緩慢進(jìn)展者。
3.本病亞急性起病，臨床癥狀以眼球不自主、無節(jié)律、無固定方向的高波幅集合性掃視運(yùn)動(dòng)為主，同時(shí)伴有眨眼動(dòng)作。當(dāng)閉眼或睡眠時(shí)上述運(yùn)動(dòng)仍然存在;當(dāng)試圖作眼球跟蹤動(dòng)作或固定眼球時(shí)，上述不自主運(yùn)動(dòng)反而加重。可見多方向性眼球粗大的無節(jié)律急跳，呈非隨意和非協(xié)同性，有時(shí)伴廣泛肌陣攣，常伴小腦綜合征及腦干廣泛損害，是本病的特征性表現(xiàn)。POM一般呈波動(dòng)性進(jìn)展，神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒可出現(xiàn)POM、肌張力低和易激惹等。斜視性眼陣攣可以作為單一的癥狀出現(xiàn)，也可以作為一特殊癥狀與其他的癥狀，如共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙、步態(tài)不穩(wěn)等一同伴發(fā)出現(xiàn)。
4.兒童常伴發(fā)有神經(jīng)母細(xì)胞瘤，成年人可伴發(fā)多種腫瘤。早期確定斜視性眼陣攣是提示神經(jīng)母細(xì)胞瘤存在的非常重要的線索。大約20%的成年患者可能患有惡性腫瘤，最常見為肺癌，其次為乳腺癌、子宮頸癌、卵巢癌、淋巴瘤、甲狀腺癌或膀胱癌等。成人患者中，其癥狀常與小腦性共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙、肌陣攣、眩暈和腦實(shí)質(zhì)病變合并發(fā)生。
5.患者的血清和腦脊液中可有抗-Yo抗體存在，同時(shí)也有抗-Ri抗體的存在。這種抗體可以對(duì)所有的中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)元的核蛋白起反應(yīng)，對(duì)神經(jīng)元細(xì)胞質(zhì)中的蛋白不起反應(yīng)。抗-Ri抗體對(duì)人神經(jīng)元和神經(jīng)核中分離出來的相對(duì)分子量為53～61kDa和79～84kDa的蛋白發(fā)生特異性反應(yīng)。此點(diǎn)與抗-Hu抗體不同。
6.抗-Ri抗體具有一定的特異性，非副癌性斜視性眼陣攣患者中不能測出抗-Ri抗體。有時(shí)在少數(shù)腫瘤中也不能測出抗-Ri抗體，而出現(xiàn)假陰性結(jié)果。抗-Ri抗體的存在可以作為斜視性眼陣攣并發(fā)癌腫的指征，也可以作為指導(dǎo)預(yù)后的指征。因?yàn)榛颊咴谶M(jìn)行腫瘤治療或皮質(zhì)激素治療之后，其臨床癥狀以及血液和CSF中的抗體滴度均能同時(shí)好轉(zhuǎn)。
