一、癥狀
1.主要特征
(1)眼球震顫：眼震發(fā)生在內(nèi)斜視之前，為先天性沖動(dòng)型顯性眼震(少有隱性)，眼球內(nèi)轉(zhuǎn)位(內(nèi)斜視或輻輳)時(shí)眼震強(qiáng)度和幅度減輕或消失;當(dāng)眼球分開或遮蓋注視眼，則內(nèi)轉(zhuǎn)眼變正位時(shí)出現(xiàn)水平眼震;當(dāng)該眼向外轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)眼震明顯加重。
(2)內(nèi)斜視：多在嬰兒期即發(fā)生內(nèi)斜視，發(fā)生在眼球震顫之后，為非調(diào)節(jié)性。內(nèi)斜角度與眼震成反比，即內(nèi)斜度數(shù)增加時(shí)，眼震強(qiáng)度減輕或消失，視力增加;當(dāng)內(nèi)斜度數(shù)減小時(shí)，則眼震強(qiáng)度增加，視力減退。
(3)代償頭位：當(dāng)雙眼視力接近時(shí)，患者有時(shí)右眼注視，取面向右轉(zhuǎn)的頭位，有時(shí)左眼注視而取面左轉(zhuǎn)的頭位;當(dāng)雙眼視力相差較大時(shí)，患者用注視眼維持內(nèi)轉(zhuǎn)位，則頭位轉(zhuǎn)向注視眼側(cè)，即視力好的注視眼側(cè)，使內(nèi)轉(zhuǎn)眼正對(duì)正前方，即使遮蓋另眼或另眼前加與斜視角相等量的三棱鏡后代償頭位也基本不變。
(4)假性眼外肌麻痹：雙眼作同向水平運(yùn)動(dòng)且視力相近時(shí)，經(jīng)常使用內(nèi)轉(zhuǎn)眼注視，外轉(zhuǎn)眼外轉(zhuǎn)力不足，疑似展神經(jīng)麻痹;作單眼(遮蓋一眼)水平轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)，外轉(zhuǎn)正常。
2.伴隨特征
(1)單眼者較多：常合并單眼弱視，此點(diǎn)與嬰幼兒型內(nèi)斜視不同。
(2)AC/A比率正常：若有遠(yuǎn)視屈光度改變則與內(nèi)斜視不相符。
(3)可合并其他斜視(DVD等)及神經(jīng)系統(tǒng)異常型，von Noorden報(bào)道84例眼球震顫阻滯綜合征中，神經(jīng)系統(tǒng)異常的發(fā)病率為25%。
(4)手術(shù)效果難以估計(jì)：雙眼內(nèi)直肌后退術(shù)較單眼退后加縮短手術(shù)效果好，但術(shù)后過矯、欠矯及再手術(shù)率較高，即手術(shù)效果難以控制。
二、診斷
臨床上遇到嬰幼兒型內(nèi)斜視合并眼球震顫、存在水平代償頭位時(shí)，應(yīng)注意是否有本病。除上述典型的特征外，應(yīng)作三棱鏡試驗(yàn)：根據(jù)Hering法則，當(dāng)一眼向右或向左轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)，另眼也必向右或向左作等量運(yùn)動(dòng)，即每一眼球運(yùn)動(dòng)，必有相同強(qiáng)度、相同效果的神經(jīng)沖動(dòng)同時(shí)到達(dá)兩眼。如將50△三棱鏡底向外置于注視眼前，則注視眼為了注視目標(biāo)，眼球?qū)⑾蛉忡R的尖端移動(dòng)。眼震阻滯綜合征患者的注視眼仍保持原來的內(nèi)轉(zhuǎn)位，另眼亦不作明顯的外轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)，且代償頭位無變化。
